Этиология тугоухости зависит от того, кондуктивная она или нейросенсорная. Большинство случаев кондуктивной тугоухости (КТУ) приобретенные, наиболее часто из-за наличия жидкого содержимого в среднем ухе. Среди врожденных причин — аномалии наружного уха, наружного слухового прохода, барабанной перепонки (БП) и слуховых косточек. Холестеатому или другие Разрастания в среднем ухе редко можно считать причиной кондуктивной тугоухости (КТУ). Перфорацию барабанной перепонки (БП) (травма, средний отит (СрО)), Разрыв цепи слуховых косточек (инфекция, холестеатома, травма), тимпаносклероз, приобретенную Холестеатому или разрастания в слуховом проходе Или среднем ухе (гистиоцитоз клеток Лангерганса, опухоль слюнных желез, гломангиома, рабдомиосаркома) можно также рассматривать в качестве причины кондуктивной тугоухости (КТУ), как и редкие болезни, поражающие среднее ухо и височную кость: отосклероз, остеопетроз, фиброзная дисплазия и несовершенный остеогенез.
Нейросенсорная тугоухость (НСТУ) может быть врожденной или приобретенной. Среди причин нейросенсорной тугоухости (НСТУ) генетические, инфекционные, аутоиммунные, анатомические, травматические, ототоксические и идиопатические факторы. Наиболее частой инфекцией при врожденной нейросенсорной тугоухости (НСТУ) является ЦМВ — 1:100 новорожденных в США. Среди них ежегодно 6000-8000 младенцев имеют клинические симптомы, включая 75 % с нейросенсорной тугоухостью (НСТУ). Врожденная ЦМВ-инфекция заслуживает особого внимания из-за ее связи с тугоухостью, симптомной и асимптомной, а также с прогрессирующей. Некоторые дети с врожденной ЦМВ-инфекцией внезапно теряли остаточный слух в возрасте 4-5 лет. Менее частой причиной нейросенсорной тугоухости (НСТУ) является врожденный токсоплазмоз и сифилис. При врожденной ЦМВ-инфекции, токсоплазмозе и сифилисе нейросенсорная тугоухость (НСТУ) может начаться месяцы и годы спустя после рождения. Краснуха, когда-то наиболее распространенная вирусная инфекция при врожденной нейросенсорной тугоухости (НСТУ), в настоящее время очень редкая патология благодаря эффективным программам вакцинации. Внутриутробное инфицирование герпесом встречается редко, а тугоухость в качестве единственного симптома — очень редко.
Среди других постнатальных инфекционных причин нейросенсорной тугоухости (НСТУ) — стрептококковый сепсис группы В у новорожденных и бактериальный менингит. Streptococcus pneumoniae наиболее часто вызывает бактериальный менингит, что после неонатального периода приводит к НСТУ; его можно снизить пневмококковой конъюгированной вакциной. Наemophilis influenzae, ранее наиболее частая причина менингита, приводящего к нейросенсорной тугоухости (НСТУ), сейчас стала редкой благодаря применению Hib-вакцины. Редко вызывают нейросенсорную тугоухость (НСТУ) болезнь Лайма, парвовирус В19 и ветряная оспа. Эпидемический паротит, краснуха, корь, когда-то наиболее частые причины нейросенсорной тугоухости (НСТУ) у детей, сейчас встречаются редко благодаря программам вакцинации.
Вероятно, в основе 50 % нейросенсорной тугоухости (НСТУ) генетические причины. Эти нарушения могут быть ассоциированы с другими аномалиями, быть частью названного синдрома или существовать отдельно. Часто нейросенсорная тугоухость (НСТУ) встречается при аномалии уха и глаза и нарушении метаболической, костно-мышечной, покровной, ренальной и нервной систем. Тугоухость с передачей по аутосомно-доминантному типу составляет около 10 % НСТУ у детей. Синдромы Варденбурга (типа 1 и 11) и брахиооторенальный представляют два из наиболее частых доминантных синдромных типов нейросенсорной тугоухости (НСТУ). На НСТУ с аутосомно-рецессивным типом наследования, как синдромную, так и асиндромную, приходится около 80 % НСТУ у детей. Синдромы Ашера (типы 1, 11 и 111), Пендреда и Джеруэлла-Ланге-Нильсена — три наиболее распространенных рецессивных типа НСТУ. В то время как детей с легко идентифицируемым синдромом или с аномалиями наружного уха можно классифицировать как группу повышенного риска нейросенсорной тугоухости (НСТУ) и адекватно контролировать, асиндромные случаи представляют собой повышенную трудность. Мутации гена коннексина-26 и -30 идентифицировали в аутосомных рецессивных, аутосомных доминантных и в спорадических асиндромных случаях нейросенсорной тугоухости (НСТУ). Полозависимые нарушения, имеющие отношение к НСТУ, как считают, составляет 1-2 % всех НСТУ, включая болезнь Норри, отопалатодигитальный синдром (Тейби) и синдром Альпорта. Хромосомные аномалии, такие как трисомия 13-15, 18 или 21, могут тоже сопровождаться нарушением слуха. Больные с синдромом Тернера имеют моногамию для всех или части одной Х-хромосомы и могут страдать КТУ и НСТУ или тугоухостью смешанного типа. Тугоухость может быть прогрессирующей. Митохондриальные генетические нарушения тоже могут привести к нейросенсорной тугоухости (НСТУ).
Агенезия или порок развития кохлеарных структур, включая аномалии Шейбе, Мондини, Александера и Мичела, гипертрофированные аномалии канальцев вестибулярного аппарата и костных полукруглых каналов могут быть генетическими. Вполне вероятно, что эти аномалии возникают до 8-й недели беременности и происходят из-за задержки нормального развития, аберрантного развития или обоих видов. Многие из этих аномалий представлены в литературе в связи с другими врожденными состояниями, такими как внутриутробные инфекции (ЦМВ, краснуха). Они довольно распространенные; у 20 % детей с нейросенсорной тугоухостью (НСТУ) явные или едва различимые аномалии височной кости просматриваются при КТ с высоким разрешением или МРТ.
Кондуктивная тугоухость (КТУ) тоже может быть генетической. Состояния, болезни или синдромы, которые включают черепно-лицевые аномалии, часто бывают связаны с КТУ, а возможно, и с НСТУ. Синдромы Пьера Робена, Тричера Коллинза, Клиппеля-Фейля, Крузона, брахиооторенальный синдром и несовершенный остеогенез часто бывают связаны с тугоухостью. Врожденные нарушения с кондуктивной тугоухостью (КТУ) включают пороки развития слуховых косточек и структур среднего уха, атрезию наружного слухового прохода.
Многие генетически определяемые причины нарушения слуха, как синдромные, так и асиндромные, не проявляют себя какое-то время после рождения. Синдромы Альпорта, Альстрема и Дауна, болезнь Реклингхаузена и синдром Гунтера-Гурлер — генетические заболевания, при которых НСТУ проявляется поздно.
Нейросенсорная тугоухость (НСТУ) может быть вторичной из-за воздействия токсинов, химикатов и противомикробных средств. На ранних сроках беременности эмбрион особенно восприимчив к воздействию токсичных веществ. Ототоксичные лекарственные препараты, включая аминогликозиды, петлевые диуретики, химиотера-певтические средства (цисплатин), тоже могут вызвать нейросенсорную тугоухость (НСТУ). Врожденная нейросенсорная тугоухость (НСТУ) бывает вторичной из-за воздействия этих лекарственных средств, а также талидомида и ретиноидов. Хинин, свинец и мышьяк могут вызвать нарушение слуха как в дородовой, так и послеродовой период.
Травмы, включая перелом височной кости, ушиб внутреннего уха, травма головы, ятрогенная травма (хирургическая, экстракорпоральная оксигенация барабанной перепонки (БП)), радиация и шум могут стать причиной нейросенсорную тугоухости (НСТУ). Среди других редких причин нейросенсорной тугоухости (НСТУ) у детей иммунные заболевания (системные или ограниченные внутренним ухом), метаболические аномалии и новообразования височной кости.
