Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника, диагностика, лечение параганглиомы головы и шеи

Мягкотканные опухоли головы и шеи представляют собой разнородную группу заболеваний, в которую входят как сосудистые опухоли с доброкачественным течением, так и мягкотканные саркомы, характеризующиеся местно деструктирующим ростом и возможностью появления отдаленных метастазов. В данной статье будет описан целый ряд таких опухолей, акцент будет сделан на их течение, диагностику и лечение.

а) Параганглиома. Параганглиомы представляют собой сосудистые опухоли, происходящие из вненадпочечниковых параганглиев нервного гребня. Чаще всего они возникают на голове и шее. Эти опухоли тесно связаны либо с кровеносными сосудами (сонной артерией, луковицей яремной вены), либо нервами (блуждающим нервом, барабанным сплетением).

Обычно параганглиомы растут медленно, характер их роста можно назвать двухфазным, потому что опухоли малого и крупного размера растут значительно быстрее, чем промежуточные по размеру.

Параганглиомы могут возникать у пациентов с семейным эндокринным аденоматозом, как типа IIА (феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия паращитовидных желез), так и типа IIВ (включая и невриномы слизистых оболочек). Иногда заболевание носит семейный характер. Достаточно часто встречаются многоочаговые опухоли, и среди семейных, и среди спорадических случаев заболевания. Семейные или наследственные параганглиомы составляют около 5-10% от всех случаев параганглиом головы и шеи, по некоторым данным, их частота может достигать 25-50%.

В большинстве случаев наследственных параганглиом (90%) в процесс вовлекается сонная артерия. При семейной форме заболевания вероятность нахождения многоочаговых параганглиом достигает 78-87%. Наиболее частым вариантом многоочаговой опухоли является двусторонняя хемодектома, которая встречается примерно у 20% пациентов с опухолями каротидного гломуса.

Злокачественные параганглиомы встречаются редко. Такой диагноз может быть выставлен только при обнаружении метастазов, поскольку данные гистологического исследования первичной опухоли обычно не позволяют подтвердить злокачественность. Частота встречаемости злокачественных параганглиом зависит от их локализации, данные разных исследований сильно варьируют. При опухолях каротидного гломуса метастазы чаще всего встречаются в костях, легких и печени. Наследственные параганглиомы по сравнению со спорадическими реже бывают злокачественными.

При яремно-барабанных параганглиомах метастазы чаще всего встречаются, в порядке убывания, в легких, лимфоузлах, печени, позвоночнике, ребрах и селезенке. По данным литературы, частота малигнизации вагальных параганглиом может достигать 19%, но более вероятной считается цифра около 10%. Первичные опухоли глазницы и гортани наиболее часто оказываются злокачественными (20-25%) среди всех параганглиом головы и шеи.

КТ каротидных хемодектом
КТ с контрастом, аксиальный срез.
Двусторонние каротидные хемодектомы, интенсивно накапливающие контраст.

б) Опухоль каротидного гломуса (хемодектома). В процессе роста опухоль отодвигает наружную и внутреннюю сонные артерии друг от друга, постепенно проникая в адвентициальную оболочку. В типичных случаях, внутренняя сонная артерия смещается кзади и латерально. Далее опухоль по внутренней сонной артерии продолжает рост кверху, в сторону основания черепа, где она может вызвать деструкцию костных тканей или поражать близлежащие черепные нервы (чаще всего блуждающий и подъязычный). Иногда в процесс вовлекается симпатический ствол. В 20% случаев опухоль растет в медиальном направлении, проникая в окологлоточное пространство.

в) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы развиваются из параганглиев нерва Якобсона и нерва Арнольда. Они могут полностью заполнять полость среднего уха, распространяться кзади, к сосцевидные ячейки височной кости и луковице яремной вены. Обычно рост опухоли происходит в нескольких направлениях — вдоль естественных слабых мест черепа, постепенно новообразование распространяется в различные отделы височной кости и отверстия основания черепа. При продолжении роста в височную кость опухоль поражает заднюю черепную ямку.

Внутричерепное распространение происходит либо через прямое прорастание кзади через пирамиду височной кости, либо через внутренний слуховой проход, либо под костным лабиринтом. Часто опухоль распространяется в область внутренней яремной вены и сигмовидного синуса, возможно поражение нижнего каменистого синуса. Опухоль может прорастать во все отделы среднего уха, верхушку пирамиды, клетки сосцевидного отростка и ретрофациальные клетки. Яремные параганглиомы могут спускаться на шею, прорастая в подвисочную ямку и позадишиловидный отдел окологлоточного пространства.

г) Вагальные параганглиомы. Наиболее часто вагальные параганглиомы происходят из узлового (нижнего) ганглия, но в редких случаях они могут происходить из среднего и верхнего ганглиев, а также возникать на всем протяжении блуждающего нерва. По сравнению с каротидным гломусом, который имеет конкретное расположение, параганглии блуждающего нерва расположены более хаотично, вдоль нерва или периневрия. Волокна блуждающего нерва чаще всего «окутывают» опухоль, либо, на ранних стадиях, проходят через ее толщу. Поэтому при полных резекциях вагальных параганглиом сохранение блуждающего нерва обычно невозможно.

Данные опухоли имеют три типичных схемы роста. Поскольку большая их часть происходит из узлового ганглия, вагальные параганглиомы склонны расти книзу, в позадишиловидный отдел окологлоточного пространства. При распространении кверху, в сторону основания черепа и яремного отверстия, в процесс рано вовлекается яремная вена и черепные нервы (IX, XI, XII). Обычно опухоль смещает внутреннюю сонную артерию кпереди. Опухоли верхнего ганглия часто имеют форму гантели: одна их часть распространяется в заднюю черепную ямку, а другая спускается в окологлоточное пространство.

КТ каротидных хемодектом
КТ с контрастом, аксиальный срез. Внутренняя сонная артерия каротидной хемодектомой смещена кзади и в латеральную сторону.
СВТ, carotid body tumor—КХ, каротидная хемодектома;
ICA, internal carotid artery — ВСА, внутренняя сонная артерия;
IJV, internal jugular vein — ВЯВ, внутренняя яремная вена.

Диагностика мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хемодектома. Медианный возраст пациентов составляет 45-54 года, опухоль может встречаться у лиц от 12 до 78 лет. Женщины страдают чаще мужчин (2:1). Наиболее частым поводом для обращения является появление припухлости на шее. Обычно образование на уровне или чуть выше бифуркации общей сонной артерии, залегает глубже грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. При пальпации образование смещается в боковом направлении, но не в вертикальном, поскольку оно фиксировано к сонной артерии. Иногда может пульсировать. Шумы удается определить в 10-16% случаев. На боль жалуется около 25% пациентов.

Возможно распространение опухоли в медиальном направлении в окологлоточное пространство, в таком случае будет отмечаться смещение небных миндалин и выбухание слизистой оболочки боковой стенки глотки. В момент обращения к врачу нейропатия черепных нервов присутствует в 10-30% случаев.

б) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы чаще всего возникают на шестом десятке жизни, значительно чаще у женщин. У пациентов отмечается снижение слуха по кондуктивному типу, пульсирующий шум в ушах и наличие объемного образования за барабанной перепонкой. При отоскопии в среднем ухе может обнаруживаться красно-синяя ткань, смещающаяся при проведении пневматической отоскопии (симптом Брауна). В некоторых случаях опухоль может прорываться через барабанную перепонку, принимая вид сосудистого «полипа», который может спонтанно кровоточить.

При распространении в среднее ухо происходит поражение слуховых косточек с развитием кондуктивной тугоухости. Дальнейший рост с захватом лабиринта приводит к появлению головокружений, нейросенсорной тугоухости и, при присоединении воспаления, болевого синдрома.

Яремные параганглиомы обычно появляются на пятом-шестом десятке жизни. Женщины страдают чаще мужчин, соотношение варьирует от 4:1 до 6:1. При распространении опухоли в среднее ухо возникают симптомы, аналогичные барабанной параганглиоме (кондуктивная или нейросенсорная тугоухость), в зависимости от степени инвазии опухоли. Чаще всего пациентов беспокоит снижение слуха (55-77%) и шум в ушах (56-72%). Также часто встречаются симптомы, связанные с поражением черепных нервов (VII—XII).

Опухоли основания черепа, не прорастающие в среднее ухо, могут сопровождаться слабостью мышц языка, охриплостью, дисфагией, опущением плеча, либо другими симптомами поражения черепных нервов. Иногда встречается синдром яремного отверстия (паралич IX, X и XI черепных нервов или синдром Вернета), паралич IX-XII нервов (синдром Сикара-Колле) встречается у 10% пациентов с яремными параганглиомами.

в) Вагальные параганглиомы. Вагальные параганглиомы чаще всего проявляются в виде бессимптомного образования на шее, обычно они расположены более краниально, чем каротидные хемодектомы. Растут медленно, женщины страдают чаще мужчин в соотношении от 2:1 до 3:1. По мере роста опухоли она начинает распространяться на нижние черепные нервы и близлежащие отделы симпатического ствола. К симптомам также относят одностороннее нарушение подвижности голосовых складок, охриплость, дисфагию, заброс пищи и жидкости в нос, атрофию одной половины языка, слабость плечевой мускулатуры, синдром Горнера. Снижение слуха и шум в ушах являются признаками прорастания в височную кость.

Для постановки диагноза обычно используют компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). При помощи ПЭТ с индием In111 пентреотидом (Octreo Scan; Mallinckrodt Medical, Petten, The Netherlands) или фтором F18 дигидроксифенилаланином (допа) можно уточнить размер первичной опухоли, оценить наличие множественных опухолей или метастазов. Ангиография помогает определить источники кровоснабжения и визуализировать вовлечение (или поражение) крупных сосудов. При планировании хирургического лечения также проводится эмболизация.

Лечение мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хирургическое лечение. Традиционно предпочтительным методом лечения параганглиом является их хирургическое удаление, особенно в свете появления новых хирургических доступов к основанию черепа, разработки безопасных протоколов эмболизации, развития эндоваскулярных вмешательств. Тем не менее, при раннем поражении черепных нервов и основания черепа высок риск развития послеоперационных неврологических осложнений, которые потребуют длительного периода реабилитации. Поэтому роль хирургической резекции в качестве основного метода лечения этих медленнорастущих опухолей должны быть пересмотрена.

Было показано, что некоторые параганглиомы, особенно небольшого размера, практически не прогрессируют. У данных пациентов может использоваться выжидательная тактика с периодическим контролем роста опухоли. Относительными противопоказаниями к оперативному лечению являются распространение на основание черепа или в полость черепа, пожилой возраст, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, двусторонние или множественные параганглиомы. В этих случаях оперативное лечение имеет слишком высокую частоту послеоперационных осложнений, может стать причиной тяжелой дисфункции черепных нервов.

Перед проведением операции необходимо провести эмболизацию сосудов опухоли. При выполнении всех условий, сочетание эндоваскулярной эмболизации с хирургической резекцией позволяет добиться успеха. Оперативное вмешательство должно быть проведено не позднее двух дней с момента эмболизации, пока не началось восстановление кровотока по коллатеральным сосудам. Если предполагается, что отек тканей вокруг опухоли помешает удалению, перед операцией проводится краткий курс глюкокортикоидов.

б) Лучевая терапия. Лучевая терапия традиционно проводилась пожилым пациентам, пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, а также при неоперабельных параганглиомах. Тем не менее, в последние годы были получены сведения о том, что лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения, который может быть рассмотрен в качестве альтернативы операции, связанной с высоким риском осложнений. Чаще всего лучевая терапия использовалась для лечения яремных параганглиом височной кости, реже — каротидных и вагальных параганглиом.

Лучевая терапия является предпочтительным методом лечения распространенных опухолей. Стереотактическая радиохирургия делает возможным однократное высокоточное воздействие на опухоль лучевым излучением с малым полем действия, что позволяет максимально щадить окружающие ткани.

- Читать далее "Клиника, диагностика, лечение ювенильной ангиофибромы носоглотки"

Оглавление темы "Болезни щитовидной железы и опухоли мягких тканей шеи":
  1. Причины недостатка гормонов щитовидной железы (снижения Т3, Т4 и увеличения ТТГ) - гипотиреоидизма
  2. Что делать если нашли узел щитовидной железы?
  3. Регуляция обмена витамина D, паратгормона и костной ткани
  4. Причины увеличения кальция в крови - гиперкальциемии
  5. Причины уменьшения кальция в крови - гипокальциемии
  6. Показания для операции на щитовидной железе. Когда удалять?
  7. Техника и этапы операции удаления доли щитовидной железы
  8. Техника и этапы операции при гиперпаратиреозе на паращитовидных железах
  9. Клиника, диагностика, лечение параганглиомы головы и шеи
  10. Клиника, диагностика, лечение ювенильной ангиофибромы носоглотки
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Будем рады вашим вопросам и отзывам: