Отосклерозом называется локальное поражение костной капсулы лабиринта. Этиология заболевания не известна. Поражение затрагивает губчатую кость вокруг основания стремени. В результате уплотнения кости основание стремени фиксируется в окне преддверия, утрачивая способность к вибрации. При отосклерозе поражаются также молоточек, наковальня и костная ткань, непосредственно окружающая внутреннее ухо.
В отсутствие лечения отосклероз неминуемо приводит к глухоте, обычно на оба уха. Точный диагноз можно поставить на основании гистологического исследования. Однако клинические проявления отосклероза отмечаются лишь у 10% пациентов с гистологическими признаками отосклероза. Такие признаки выявляют у 8-10% представителей белой расы, 1% японцев и менее чем у 1% представителей негроидной расы.
а) Клиническая картина отосклероза. Симптомы зависят от локализации склеротического процесса и включают в себя:
• кондуктивную тугоухость, напоминающую тугоухость при поражении среднего уха (примерно у 80% пациентов);
• смешанную кондуктивную и нейросенсорную тугоухость (примерно у 15% пациентов);
• нейросенсорную тугоухость (примерно у 5% пациентов).
Жалобы больных сводятся к:
• медленно прогрессирующей тугоухости, которая вначале заболевания затрагивает одно ухо, но затем у большинства пациентов снижается слух на оба уха;
• постоянному прогрессирующему звону в ушах.
При отосклерозе никогда не наблюдаются оталгия (боль в ухе), оторея, головокружение и нарушение равновесия тела.
б) Этиология и патогенез. Отосклероз, по-видимому, является полиэтиологическим заболеванием, в развитии которого наиболее важную роль играют:
- Наследственность: у 50-60% больных выявляют наследственную предрасположенность, по-видимому, связанную с генетическим дефектом фермента. Клинические проявления отосклероза отмечаются лишь у 10% пациентов, у которых при гистологическом исследовании выявляют отосклероз.
Тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Вероятность наследственной передачи заболевания от родителя с клинической картиной отосклероза составляет примерно 20%, а от родителя, у которого имеются лишь гистологические признаки отосклероза - примерно 10%.
- Нарушение гормонального фона и метаболизма кости: примерно у половины женщин, больных отосклерозом, заболевание впервые проявилось в период беременности. Исследования выявили нарушение образования лизосом в гистиоцитах и повышенную активность ферментов в них и в остеоцитах капсулы лабиринта, а также ферментативный коллагенолиз и перестройку кости. Новая кость фиксирует основание стремени в овальном окне.
- Локальная коревая инфекция: выявление повышенного уровня специфического противокоревого иммуноглобулина, действующего как антиген, в перилимфе больных отосклерозом позволяет предположить, что в этиологии отосклероза играет роль вирус кори. Структуры, напоминающие вирус кори, были найдены также при трансмиссионной электронной микроскопии материала, взятого из очагов отосклероза.
- Аутоиммунный процесс: некоторые иммунологические изменения, выявленные у больных отосклерозом, позволяют предположить, что в развитии этого заболевания определенную роль играют аутоиммунные реакции.
P.S. Отосклероз развивается в результате весьма локализованного нарушения минерального баланса или метаболизма кости и патологического повышения активности фермента в мезенхимальных клетках капсулы лабиринта, обусловленных генетическими факторами, а также гормональными сдвигами.
в) Диагностика отосклероза:
• Отягощенный семейный анамнез.
• Гиперемия слизистой оболочки в области мыса, просвечивающая через истонченную барабанную перепонку и выявляемая иногда при отоскопии (симптом Швартце).
• Функциональные симптомы: при тональной аудиометрии обычно выявляют потерю слуха по кондуктивному типу, иногда - по смешанному типу и очень редко - по нейросенсорному типу с положительным феноменом ускоренного нарастания громкости. На кривой костной проводимости отмечается «провал», соответствующий частоте 20 000 Гц («провал» Кархарта).
При импедансной аудиометрии обычно получают нормальную кривую с нормальным давлением. Однако стременной рефлекс часто подавлен из-за костной фиксации основания стремени в овальном окне.
• Высокая степень пневматизации височной кости на рентгенограммах.
г) Дифференциальный диагноз:
• Врожденные пороки развития внутреннего уха.
• Травматический вывих или перелом слуховых косточек.
• Фиксация слуховых косточек (головки молоточка) в результате воспалительного процесса.
• Спаечный процесс.
• Тимпаносклероз.
д) Лечение отосклероза. Хирургическое лечение показано в тех случаях, когда функция внутреннего уха достаточно сохранна, а другое ухо хорошо слышит. Рекомендуя больным отосклерозом оперативное лечение, следует учитывать три главных фактора: общую потерю слуха, разницу между воздушной и костной проводимостью, степень инвалидности. Хотя эти три фактора взаимосвязаны, предсказать один по двум другим невозможно. Их надо оценивать по отдельности.
В некоторых странах перед тем как выполнить операцию, больным рекомендуют воспользоваться слуховым аппаратом, так как эти устройства на ранней стадии заболевания очень эффективны.
Операции, выполняемые при отосклерозе, делят на два типа:
1. Стапедэктомия: при этой операции среднее ухо вскрывают, обнажают и выделяют основание стремени в углублении овального окна. Фиксированное стремя удаляют, овальное окно закрывают соединительной тканью и стремя заменяют аллотрансплантатом или проволочным протезом либо хрящевым аутотрансплантатом. Полное удаление основания стремени уже не практикуют.
2. Стапедотомия: после обнажения углубления овального окна основание стремени перфорируют, вводят в него поршневидный протез, который фиксируют к длинному отростку наковальни.
При далекозашедшем отосклерозе и значительной нейросенсорной тугоухости, когда слуховые аппараты не помогают, двусторонняя имплантация улитки может улучшить слух.
Альтернативным методом лечения при нейросенсорной тугоухости является пригонка слухового аппарата. Кроме того, следует отметить и другие, хотя и менее эффективные, методы лечения, например назначение препаратов фтора, который, как полагают, накапливается в кости и подавляет развитие отосклероза. Этот метод не восстанавливает потерянный слух, но может снизить темпы прогрессирования как кондуктивной, так и нейросенсорной тугоухости.
Принцип стапедэктомии с реконструкцией механизма трансформации звукового давления.
Плунжер надлежащих размеров и формы (1) вставляется в отверстие, проделанное в основании стремени (2),
а его проволочная петля фиксирована к длинной ножке наковальни.
3 - вокруг плунжера и на основание стремени укладывают рыхлую соединительную ткань и жировую клетчатку.
При выполнении хирургического вмешательства следует помнить о возможности повреждения сферического мешочка (4) и маточки (5),
учитывая небольшое расстояние между ними и основанием стремени.
6 - отосклеротический очаг на основании стремени; 7 - преддверие.
е) Течение и прогноз. Двустороннее снижение слуха при отосклерозе отмечается в 70% случаев. С обеих сторон можно выполнить стапедотомию, выдерживая интервал между двумя операциями не менее 6 мес. При нейросенсорной тугоухости на одно ухо операция на лучше слышащем ухе не показана.
P.S. Чем раньше проявляется отосклероз, тем быстрее он прогрессирует и менее эффективно лечение.
У большинства больных прогноз после хирургического лечения хороший. Показано, что темпы снижения слуха со временем после выполнения стапедотомии не превышают темпов пресбиакузиса. У больных отосклерозом очень редко развивается полная глухота, и они могут улучшить слух с помощью аппарата. Чем старше больной, тем меньше тенденция к ухудшению слуха вследствие прогрессирования отосклероза.
