I. Доброкачественные опухоли нервных оболочек. Опухоли нервных оболочек, к которым относят шванномы (неврилеммомы) и нейрофибромы, являются доброкачественными опухолями, происходящими из шванновских клеток нервных оболочек.
а) Шваннома. Шванномы головы и шеи чаще всего представляют собой единичные, медленно растущие опухоли с четкой капсулой, которые происходят из нервных оболочек (черепных нервов, шейного симпатического сплетения, шейного сплетения, плечевого сплетения). В редких случаях возникают множественные шванномы. Около 25-45% внечерепных шванном локализуются на голове и шее. Шванномы являются наиболее распространенными солитарными опухолями шеи, происходящими из нервной ткани. Обычно встречаются у пациентов в возрасте от 20 до 50 лет.
б) Нейрофиброма. В отличие от шванном, нейрофибромы лишены капсулы. Нервные волокна переплетены друг с другом, часто включены в толщу опухоли. Множественные нейрофибромы чаще всего встречаются при болезни Реклингхаузена (нейрофиброматозе), которая случается с частотой один случай на 3000 рождений. Проведение дифференциального диагноза между шванномами и нейрофибромами важно как с клинической, так и с прогностической точек зрения.
Шванномы не малигнизируются, в то время как из нейрофибром могут развиваться злокачественные опухоли нервных оболочек.
в) Диагностика опухоли нервной оболочки. Большинство пациентов не предъявляет никаких жалоб, а единственным проявлением болезни является наличие на шее безболезненной припухлости. В некоторых случаях, в зависимости от локализации опухоли, может беспокоить затруднение носового дыхания, снижение слуха, дисфагия, охриплость. Шванномы черепных нервов или симпатического сплетения могут смещать латеральную стенку глотки.
Для уточнения локализации используются КТ и MPT. МРТ более точно, чем КТ, позволяет дифференцировать шванному от схожих образований. В уточнении диагноза помогает микроскопическое исследование тканей опухоли. Для шванномы характерно наличие веретенообразных клеток с удлиненными ядрами, а также участки упорядоченных, компактных клеток (типа Antoni А), перемежающихся с плохо организованными, относительно бесклеточными тканями (типа Antoni В). Если данные морфологического исследования неубедительны, помочь в постановке диагноза может иммуногистохимическое исследование на белок S-100 и антигены нервного гребня, присутствующие в поддерживающих клетках.
г) Лечение. Предпочтительным методом лечения является местное иссечение опухоли с сохранением нерва. Поскольку кровеносных сосудов в данных новообразованиях обычно немного, их можно отделить от нерва вместе с капсулой. При невозможности сохранения нерва во время операции восстанавливают его целостность с соответствующей дальнейшей реабилитацией.
Множественные нейрофибромы лица у женщины с нейрофиброматозом.
II. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов встречаются редко. Они могут быть либо спорадическими, либо возникать из уже имеющейся опухоли. Последнее обычно наблюдается при нейрофиброматозе. Эти новообразования могут называться злокачественными шванномами, нейрофибросаркомами, нейрогенными саркомами, неврилеммосаркомами, злокачественными фибросаркомами, злокачественными неврилеммомами. Они составляют около 2-6% всех сарком головы и шеи, встречаются у 13-29% пациентов с нейрофиброматозом. Злокачественные опухоли нервных оболочек в 20% случаев возникают на фоне нейрофиброматоза.
Считается, что определенную роль в их патогенезе имеет воздействие ионизирующего излучения, период между воздействием радиации и появлением опухоли может составлять 10-20 лет. Поэтому пациентам, получающим лучевую терапию по поводу нейрофиброматоза, рекомендуется регулярно проходить обследования на выявление сарком. Согласно исследованию Loree и соавт., пятилетняя выживаемость составляет 52%, лучшие показатели отмечаются у женщин и у пациентов с новообразованиями низкой степени злокачественности. Вероятность появления отдаленных метастазов коррелирует со степенью злокачественности. Возраст, локализация и размер на выживаемость не влияют.
Пациенты с опухолями, возникшими на фоне нейрофиброматоза, имеют менее благоприятный прогноз, чем больные со спорадическими формами.
а) Диагностика. Пациенты со злокачественными опухолями нервных оболочек могут предъявлять жалобы на появление объемного образования, которое часто само по себе не вызывает каких-либо симптомов. Иногда, в зависимости от локализации, возникают боль, затруднение дыхания, дисфагия. Согласно данным Loree и соавт., медианный возраст пациентов составляет 43 года, у 41% из них имеется нейрофиброматоз. В постановке диагноза помогают КТ и МРТ. Иммуногистохимическое определение маркеров р53, Ki67, MDM2 повышает точность диагностики, хотя единственным надежным методом исследования на нейрогенные опухоли является иммунопероксидазное исследование на S-100.
б) Лечение. Основой лечения является широкая резекция опухолевой ткани. Для достижения регионарного контроля опухолевого роста необходимо удаление опухоли с отрицательными краями резекции. Для более эффективного подавления местного опухолевого роста рекомендуется использовать адъювантную лучевую терапию, в том числе у тех пациентов, у которых опухоль была удалена с отрицательными краями. Регионарные метастазы встречаются редко, поэтому шейная лимфодиссекция не показана.
