Клиника, диагностика, лечение меланомы головы и шеи
Меланома является злокачественной опухолью, происходящей из меланоцитов базального слоя эпидермиса. Эти клетки происходят из клеток нервного гребня с преимущественной локализацией на коже, но встречаются в глазах, ушах, желудочно-кишечном тракте, мягких мозговых оболочках, слизистой гениталий и полости рта. Часто меланома развивается из уже имеющегося невуса.
В данной статье будут описаны неслизистые меланомы кожи головы и шеи. Меланома характеризуется крайне агрессивным течением, а меланомы головы и шеи часто имеют худший прогноз по сравнению с меланомами других локализаций. Было показано, что прогноз при меланоме зависит от глубины ее инвазии в ткани, которая часто описывается по шкале Clark, которая опирается на степень прорастания опухоли в различные слои эпидермиса и дермы.
Тем не менее, наиболее точно определить стадию и прогноз меланомы позволяет шкала Breslow, в основу которой положено измерение толщины опухоли, на настоящий момент именно она является стандартом стадирования меланомы. Признаками неблагоприятного прогноза являются высокая степень инвазии по Clark, большая толщина опухоли, наличие более одного митоза в поле зрения, изъязвление, высокая степень плеоморфизма, наличие микроскопических сателлитов, расположение на волосистой части кожи головы, наличие метастазов в регионарные лимфоузлы.
При поражении шейных лимфоузлов отдаленные метастазы встречаются в 50-85% случаев. Скрытое поражение лимфоузлов встречается в 4-23%.
а) Диагностика меланомы головы и шеи. Меланомы головы и шеи чаще всего локализуются на лице, обычно на щеках. К другим частым вариантам локализации относят шею, волосистую часть кожи головы, ушные раковины. Чаще всего пациентов заставляет обратиться к врачу появление на коже нового невуса или изменение внешнего вида старого. Около 80% пациентов отмечают изменения цвета и/или увеличение диаметра и высоты, асимметрию краев. Другие симптомы, например, кровоточивость, зуд, изъязвление, боль, встречаются реже.
Для постановки диагноза и определения степени инвазии необходима биопсия на всю толщину опухоли. При небольших опухолях, а также при крупных меланомах с удачной локализацией может выполняться эксцизионная биопсия. Забор материала должен проводиться вплоть до подкожно-жировой клетчатки, с небольшими (2-3 мм) периферическими краями. При крупных опухолях с неудачным расположением с косметической точки зрения, а также при низкой степени вероятности меланомы, может использоваться инцизионная или пункционная биопсия. Бритвенная или кюретажная биопсия не рекомендуется.
б) Лечение меланомы головы и шеи. Лечение меланомы состоит в ее широком удалении. Рекомендуемые края резекции, позволяющие добиться максимального регионарного контроля опухолевого роста, были определены в исследовании рабочей группы ВОЗ по меланоме. Как правило, при раке in situ края должны быть 0,5 см. При толщине опухоли менее 1 мм рекомендуются края 1 см. При толщине 1-2 мм приемлемыми краями считаются 1-2 см. При толщине меланомы более 2 мм требуется захват краев на 2 см.
Риск развития регионарных и отдаленных метастазов напрямую коррелирует с глубиной инвазии опухоли, он сохраняется даже после резекции опухоли с достаточными краями. Считается, что при увеличении толщины меланомы до 1 мм риск развития отдаленных метастазов возрастает до 10-15%. Для оценки состояния лимфоузлов берется биопсия из сигнального лимфоузла. Но выполнение биопсии сторожевого лимфоузла ограничивается тем фактом, что около 25-30% из них расположены возле околоушной слюнной железы, а значит, имеется риск повреждения лицевого нерва.
Роль селективной шейной лимфодиссекции до сих пор окончательно не установлена. Значимых преимуществ в выживаемости она не дает, но с операцией всегда связаны определенные риски. Решая вопрос о ее необходимости, стоит учитывать локализацию первичного очага. При первичных опухолях, располагающихся на лобной и теменной частях черепа, висках, боковых участках лба, латеральных частях щеки и на ухе, совместно с шейной лимфодиссекцией проводится поверхностная паротидэктомия.
При наличии пальпируемых лимфоузлов вероятность наличия регионарных метастазов возрастает до 80%, в таком случае рекомендуется выполнение функциональной шейной лимфодиссекции. Тем не менее, лечебная шейная лимфодиссекции также не увеличивает выживаемость, хотя многие хирурги выполняют ее, считая, что она позволяет добиться местнорегионарного контроля роста опухоли. При наличии метастазов хотя бы в один лимфоузел выживаемость падает до 10%.
Поэтому, многие врачи считают, что удаление лимфоузлов слабо повлияет на и без того плохой прогноз. Тем не менее, большинство хирургов согласны с тем, что при подавлении местнорегионарного опухолевого роста возрастает качество жизни пациентов.
Исследовалась эффективность различных режимов адъювантной терапии. Управлением по контролю за продуктами и лекарствами одобрено использование высоких доз интерферона-2b в качестве адъювантного лечения при меланомах высокого риска. Недавно санкционировано проведение иммунотерапии моноклональным препаратом ипилимумаб пациентам с распространенной и метастазирующей меланомой. Адъювантная химиотерапия, неспецифическая или пассивная иммунотерапия, лучевая терапия, лечение ретиноидами, витаминами, биологическая терапия никак не влияют на выживаемость.
в) Ключевые моменты:
• Параганглиомы могут возникать у пациентов с наследственной множественной эндокринной неоплазией типа IIА (феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия щитовидных желез) и типа IIВ (добавляются невриномы слизистых оболочек).
• Ювенильная ангиофиброма носоглотки чаще всего встречается у лиц мужского пола в возрасте от 7 до 29 лет (медианный возраст— 15 лет). Для нее характерна триада из одностороннего затруднения носового дыхания, тяжелых рецидивирующих носовых кровотечений и наличия новообразования в носоглотке. Затруднение носового дыхания и кровотечения встречаются примерно у 80% пациентов.
• При проведении лучевых методов исследования для юношеской ангиофибромы характерно смещение кпереди задней стенки гайморовой пазухи (симптом Holman-Miller) и расширение верхней глазничной щели.
• Края резекции при меланоме. Как правило, при раке in situ края должны быть 0,5 см. При толщине опухоли менее 1 мм рекомендуются края 1 см. При толщине 1-2 мм приемлемыми краями считаются 1-2 см. При толщине меланомы более 2 мм требуется захват краев на 2 см.
