а) Патогенез. Не имеющие видимых причин инфильтрация и пролиферация эозинофилов, Т-лимфоцитов, дендритных клеток (клеток Лангерганса), гистиоцитов (макрофагов) в пораженной ткани.
б) Гистология. Патогномоничным признаком является обнаружение гранул Бирбека (расположенных по типу «застежки-молнии») в дендритных клетках. Менее специфично обнаружение гранулематозных поражений, содержащих эозинофилы, Т-лимфоциты, дендритные клетки (Лангерганса), гистиоциты (макрофаги). Положительны CD1A и S100.
Чаще болеют представители европеоидной расы, мужчины подвержены заболеванию больше женщин.
1. Эозинофильная гранулема (локализованная форма). Проявления на голове и шее. Встречается у детей от 5 до 15 лет.
Костная ткань. Единичная, монооссальная гранулема костей свода черепа с лизисом костной ткани, клинически проявляется болью в пораженной кости. Также возможно поражение нижней челюсти с выпадением зубов.
Глаза. Периорбитальный отек и проптоз могут развиваться в результате поражения костных стенок глазницы.
Уши. Вовлечение в процесс сосцевидного отростка может приводить к развитию хронического среднего отита, мастоидита, перфорации барабанной перепонки, образованию полипов в наружном слуховом проходе, парезу лицевого нерва.
Полость рта. Кровоточащие эрозии десен.
Кожа. Поражение свода черепа может приводить к появлению на коже головы пятнистых высыпаний. Зуд не характерен, возможно наличие болезненности, в дальнейшем развитие алопеции.
2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (срединная хроническая диссеминированная форма). Проявления на голове и шее. Страдают дети от 2 до 10 лет. Классическую триаду составляют несахарный диабет, экзофтальм и множественные поражения костей, преимущественно свода черепа. Проявления со стороны полости рта, ушей и кожи аналогичны эозинофильной гранулеме. Возможно поражение легких, печени, селезенки, лимфоузлов.
3. Болезнь Леттерара-Сиве (тяжелая острая диссеминированная форма). Болеют обычно дети младше двух лет. Заболевание проявляется лихорадкой, анемией, тромбоцитопенией, гепатомегалией, спленомегалией, инфильтратами в легочной ткани.
Проявления на голове и шее. Костная ткань. Остеолитические поражения не характерны.
Уши. Возможно поражение сосцевидного отростка, проявляющееся развитием хронического среднего отита, отореи, отека в заушной области, полипов наружного слухового прохода, кондуктивной тугоухости.
Лимфатическая система. Возможно наличие шейной лимфоаденопатии.
Диагностика. Необходимо выполнение общего анализа крови, определения функции печени, исследование коагуляции, а также определение осмотической концентрации мочи для исключения несахарного диабета. Выполняется рентгенография грудной клетки и костей. Для установления диагноза выполняется биопсия образований на коже (наиболее доступных).
Лечение. Локализованная форма (с поражением одного органа). При поражении одной кости может выполняться ее кюретаж или удаление. При поражении нескольких костей назначаются системные стероиды.
При наличии проявлений на коже используются местные кортикостероиды. При необходимости проводится удаление пораженных лимфатических узлов.
Химиотерапия и лучевая терапия используются при тяжелом течении заболевания, сопровождающемся выраженным болевым синдромом и поражением внутренних органов, а также в неоперабельных случаях.
4. Диссеминированная (полиорганная форма). Стандартом лечения является использование системной химиотерапии (метотрексат, винбластин, этопозид), возможна комбинация с системными кортикостероидами. Для терапии несахарного диабета используется ацетат десмопрессина. В случае быстропрогрессирующего заболевания, резистентного к другим видам терапии, в качестве терапии отчаяния может использоваться пересадка костного мозга.
