Симптомы дерматомиозита (полимиозита) на голове и шее
а) Патогенез. Васкулопатия и миопатия поперечнополосатой мускулатуры аутоиммунного генеза. При поражении и кожи, и мышечной ткани заболевание называют дерматомиозитом, при поражении лишь мышц — полимиозитом. Воспалительные инфильтраты локализуются в мышечной ткани и вокруг сосудов.
б) Гистология. Воспалительные инфильтраты обнаруживаются в мышечной ткани (интерфасцикулярно при дерматомиозите, интрафасцикулярно при полимиозите) и вокруг сосудов. При поражении кожи инфильтраты расположены на базальной мембране дермально-эпидермального слоя.
в) Проявления дерматомиозита и полимиозита на голове и шее. Чаще страдают женщины.
Кожа. Патогномоничным является наличие гелиотропной сыпи — красных или коричневатых высыпаний вокруг век, сопровождающихся периорбитальным отеком. На коже головы и шеи часто образуется эритематозная сыпь, на шее высыпания имеют V-образную форму (симптом «шали»). Псориатический дерматит волосистой части кожи головы может привести к облысению.
Скелетная мускулатура. Слабость сгибателей шеи.
Глотка и пищевод. Дисфония и дисфагия вызваны слабостью поперечнополосатой мускулатуры ротоглотки и верхней трети пищевода.
г) Диагностика. При исследовании крови определяется повышение уровней креатинкиназы, лактодегидрогеназы, аспартат-аминотрансферазы, а также антинейтрофильных антител.
При рентгенографии пищевода с барием определяется пищеводная дискинезия, при МРТ-исследовании пораженных мышц выявляются признаки миозита. Возможно выполнении электромиографии, биопсии пораженных мышц.
д) Лечение. Изменение диеты и образа жизни (в отношении ГЭРБ), системные кортикостероиды, иммуносупрессивные цитотоксические препараты, внутривенный иммуноглобулин.
