а) Патогенез болезни Бехчета. Классическую триаду симптомов составляют рецидивирующий афтозный стоматит, увеит и генитальные язвы. Заболевание носит сложный, мультисистемный характер и протекает с поражением кожи, глаз, суставов, сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочевыделительной систем; в процесс вовлекаются почки, легкие и центральная нервная система.
Состояние представляет собой идиопатический васкулит, в основе которого предположительно лежит аутоиммунное воспаление, развивающееся после контакта с инфекционным агентом.
б) Гистология. Лимфоцитарный васкулит с нейтрофильной инфильтрацией, также возможно наличие скоплений тромбоцитов вследствие развития гиперкоагуляции. Гистологические данные неспецифичны.
в) Проявления на голове и шее. Заболевание распространено на Ближнем Востоке, особенно в Турции, а также в Азии, где оно наиболее часто встречается у жителей Японии. Гендерное распределение зависит от региона, в США чаще страдают женщины.
Полость рта. Обычно афтозные и герпетические поражения.
Глаза. Развиваются увеит и васкулит сосудов сетчатки, который может привести к снижению зрения, боли в глазах, слезотечению, а в случае ранней манифестации заболевания — к слепоте. Симптомы со стороны глаз обычно развиваются после появления язв на слизистой полости рта.
Глотка и пищевод. Дисфагия развивается вследствие изъязвления слизистой глотки и пищевода, а также нарушений механизма глотания нейрогенного характера.
Уши. Острая глухота вследствие поражения звуковоспринимающего аппарата.
Гортань. Нарушения голосообразования нейрогенной природы.
г) Диагностика. Диагноз ставится на основе клинических данных. При проведении лабораторных исследований обнаруживается повышение маркеров воспаления (СОЭ, С-реактивного белка, лейкоцитоз). Тест патергии: небольшая травматизация кожи в течение 1-2 дней приводит к появлению эритематозной папулы/пустулы.
д) Лечение болезни Бехчета. При локализованном поражении полости рта используются местные кортикостероиды, растворы тетрациклина для полоскания и проглатывания. В случае тяжелого течения применяют системные стероиды. При поражении нескольких органов и систем используют им-муносупрессивные/иммуномодулирующие препараты: азатиоприн, колхицин, сульфасалазин, циклоспорин, циклофосфамид.
Необходимы консультации специалистов: хирурга для исключения желудочно-кишечного кровотечения или перфорации, нейрохирурга в случае тромбоза или аневризмы в ЦНС, сосудистого хирурга в случае тромбоза или аневризм крупных сосудов, офтальмолога, уролога, дерматолога, гастроэнтеролога, невролога и нефролога.
