Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Морфология и наследственность болезни Педжета

Череп увеличен, свод черепа значительно утолщен, выпускники (diploe) сужены. На свежепораженных длинных костях можно отчетливо увидеть демаркационную линию между пораженной областью и нормальным корковым слоем, позволяющую предположить, что болезнь Педжета начинается фокально и распространяется постепенно.

Гистологический срез показал характерный мозаичный вид кости.. Это является следствием рассасывания старой кальцнфицированной кости и отложения новых остеоидных слоев, в связи с чем изменяется оригинальная архитектура тела кости. Указанные изменения сочетаются с фиброзом и повышенной васкулярпзацией костномозгового пространства.

Имеется несколько сообщений, посвященных гистонатологическим изменениям в височных костях (Anson, Wilson, Kornfeld, Davies, Lindsay, Lehman, Qussen, Nager). Наиболее ранние изменения включают усиленную перестройку кости, окружающей сосудистые русла вблизи лабиринтной капсулы, а конечные— вторжение педжетовской кости на эндостальный слой мембра-нозного лабиринта (Gussen).

Отмечается различная степень дегенерации чувствительных клеток саккулюса и утрикулюса (Lindsay, Lehman). В кортиевом органе отмечаются дегенерация сосудистой полоски и волосковых клеток, отек покровной мембраны и расширение улиткового хода. Kornfeld, изучив 7 височных костей, пораженных деформирующим остеитом, показал, что, когда поражается глубокая внутренняя часть капсулы, наблюдаются утолщение сосудистой полоски, атрофия части, полоски, примыкающей к утолщению, и образование внутрисосудистых конкрементов.

Иногда встречаются также микроаневризмы. Никто из авторов не обнаружил сдавления слухового нерва во внутреннем слуховом проходе.
Таким образом, патологические изменения, видимо, берут начало от вторжения измененной кости на лабиринтную капсулу и, возможно, сопровождаются сосудистыми нарушениями.

болезнь педжета

Наследственность. Заболевание встречается чаще, чем полагают. Данные вскрытий позволяют предположить, что болезнь Педжета имеется у 3% людей старше 40 лет и встречается, возможно, не менее чем у 10% в девятом десятилетии жизни.

Большинство данных подтверждает точку зрения о том, что болезнь Педжета наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и варьирующей экспрессивностью (Galbraith, Evens, Bartter, McKusick).

Диагноз. Характерны клинические проявления болезни и рентгенологические изменения пораженных костей.

Лечение. При потере слуха обычно хорошо помогают слуховые аппараты. Попытки восстановить подвижность стремени почти всегда безуспешны (Davis). Лечение общего заболевания заключается в богатой белками диете, содержащей адекватное количество витамина С, высоком потреблении кальция, если больной не неподвижен, и анаболических стероидов для улучшения восстановления кости. Лечение кортикостероидами показано при болях, но оно усиливает остеопороз.
При лечении болезни Педжета могут быть также использованы кальцитонин, митрамицин, дифосфонаты (Ryan et al., Haddad et al., Smith et al., Woodhouse et al.).

Прогноз. Заболевание медленно прогрессирует, но не ведет к укорочению жизни. Часто возникают переломы, но это минимальная травма. Только у небольшой части больных развиваются тяжелые неврологические и почечные осложнения или саркоматозное перерождение кости. Увеличение васкуляризации может индуцировать гиперпродуктивную сердечную недостаточность.

Выводы. Главные черты заболевания включают: 1) аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью и варьирующей экспрессивностью; 2) начало заболевания в среднем возрасте; 3) поражение крестца, таза, позвонков, длинных костей ног и черепа; 4) неврологическую патологию и сдавление спинного мозга у небольшого процента больных; 5) смешанную глухоту.

- Читать далее "Болезнь Ван Бухема: кортикальный гиперостоз"


Оглавление темы "Наследственные патологии с глухотой":
  1. Рецессивная краниометафизарная дисплазия
  2. Краниодиафизарная дисплазия: клиника, диагностика, наследственность
  3. Лобно-метафизарная или фронто-метафизарная дисплазия
  4. Болезнь Альберс-Шенберга: рецессивный остеопетроз
  5. Доминантный симфалангизм и проводящая глухота
  6. Синдром симфалангизма с брахидактилией. Множественные синостозы и проводящая глухота
  7. Болезнь костей Педжета. Деформирующий остеоит
  8. Морфология и наследственность болезни Педжета
  9. Болезнь Ван Бухема: кортикальный гиперостоз
  10. Склеростеоз: клиника, патология, наследственность
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта