Педжет (Paget) описал одну из форм «хронического остеита», которая начинается в среднем возрасте и характеризуется изменениями формы, размеров и направления охваченных процессом костей. Заболевание обычно симметрично поражает череп и кости нижних конечностей. Кости расширяются и размягчаются до такой степени, что при ношении тяжестей они искривляются и деформируются. С обширными изменениями черепа и позвоночника обычно сочетаются неврологические симптомы.
Клинические данные. Данные осмотра. Клинические изменения начинаются в пятом десятилетии жизни с прогрессирующего увеличения черепа и появления лобных бугров. В 70% случаев наблюдается извитость концевых ветвей височной артерии. Со времени прогрессируют кифоз и искривления ног. Большая часть случаев, однако, протекает субклинически (Davies).
Костная система. Костные изменения вначале скрыты и медленно прогрессируют. Когда симптомы становятся явными, в 50% случаев отмечается боль в костях. Наиболее резко поражаются кости крестца, таза, поясничные позвонки, бедренные кости и свод черепа. Череп увеличивается постепенно, и больной узнает о болезни только тогда, когда ему уже больше не годится его шляпа. Почти у 15% больных процесс охватывает верхнюю челюсть или, реже, нижнюю челюсть. Кифоз и искривление ног ведут к понижению роста. Пораженные кости больше подвержены переломам, чем нормальные, но переломы обычно хорошо заживают. В 1—3% случаев наблюдаются саркоматозные изменения.
Нервная система. Постоянными являются нервно-мышечные расстройства, такие, как нарушения чувствительности, моторики, рефлексов, походки или изменения со стороны центральной нервной системы (Rosenkrantz et al.). Около 20% больных с поражением черепа испытывают шум в ушах или головокружение. При развернутой картине болезни Педжета почти постоянным симптомом являются головные боли, особенно затылочные (Davies). Сходные данные были представлены Fowler. Иногда процесс охватывает зрительный нерв, впоследствии же может наблюдаться сжатие остеопоротических позвонков с компрессией спинного мозга (Wy1lie). Атрофия зрительных нервов вследствие сдавления нерва в его отверстии является редким осложнением (Galbraith).
Орган слуха. У больных может наблюдаться сужение или извитость наружного слухового прохода (Sparrow, Duvall, Davies). Поражение органа слуха наблюдается особенно часто при нарастании изменений черепа. Goldstein с сотр. в обзоре 400 случаев отметили снижение остроты слуха только у 5%. Rosenkrantz с соавт. отметили глухоту в 12% случаев. В то же время Davies нашел нарушения слуха у 40% больных. Тип глухоты варьирует от проводящей до нейросенсорной, иона может быть как односторонней, так и двусторонней (Wyllie). Barth описал 6 больных с нейросенсорной глухотой и 8 — со смешанной глухотой. Clemis с соавт., Sparrow и Duvall и Calvet с сотр. чаще наблюдали смешанную глухоту. При аудиометрических исследованиях не получено данных для предположения о ретрокохлеарной локализации поражения, т. е. для нейросенсорного компонента. Petasnick, однако, чаще наблюдал нейросенсорную глухоту.
Davies обнаружил у большей части больных проводящую глухоту на низких частотах — промежуток между воздушной и костной проводимостью был более 500 гц. SISI-тест был низким на низких частотах, но был высоким на высоких частотах (выше 1000 Гц) (Clemis et ai7).
Мы изучили 3 больных с болезнью Педжета. У 79-лстпего больного была двусторонняя смешанная глухота на низких частотах и резко выраженная двусторонняя нейросенсорная глухота на высоких частотах. SISI-тест был отрицательным. Другой 79-летний больной имел двустороннюю смешанную глухоту от умеренной до глубокой степени, выраженную резче с одной стороны. У третьего больного 80 лет была обнаружена резко выраженная нейросенсориая глухота с одной стороны и умеренная нейросенсориая глухота с другой стороны. Рентгенологически у всех 3 больных было выявлено распространенное поражение свода черепа.
Вестибулярная система. Среди 28 больных, страдающих головокружениями, Davies только у 2 больных обнаружил сниженную реакцию на калорическую пробу. Из 3 изученных нами больных один не реагировал на калорическую стимуляцию, у двух других реакция была нормальной.
Лабораторные данные. Рентгенограммы. Ранняя стадия деформирующего остеита является остеокластической. В поздних стадиях болезни пораженные кости принимают вид «хлопка — шерсти» в результате преждевременного формирования грубоволокнистой кости в прерывистых трабекулах, которые постепенно замещают толстые трабекулы, создавая мозаичный вид кости. Рентгенологически видны увеличение размеров пораженных костей, грубая трабекулярность и саблевидное искривление конечностей. Наиболее часто процесс охватывает свод черепа, большую берцовую кость, кости таза, позвонки и бедренные кости. Томография выявила деминерализацию каменистой части пирамиды височной кости. Почти в 60% случаев наблюдается частичная или полная деминерализация улитки, в то же время почти в 50% случаев обнаруживают изменения в остальной части ушной капсулы. Почти у 25% больных отчетливо видно утолщение основания стремени.
Более чем у 65% больных с проводящей глухотой изменения в среднем ухе рентгенологически не обнаружены (Petasnick).
Другие данные. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови резко повышен. Почти у 10% больных обнаружено высокое содержание кальция в моче. Уровни кальция и фосфора в сыворотке крови нормальные.
