Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Врожденная глухота с близорукостью и ее диагностика

Комбинация врожденной нейросенсорной глухоты с миопией и низким интеллектуальным уровнем была описана Eldridgc, Berlin, Money и McKusick, изучившими семью Амишей, в которой этот синдром наблюдался у 4 из 7 сибсов.

Клинические данные. Данные осмотра. Все 4 больных были нормального роста и хорошо физически развиты.
Орган зрения. Исследование остроты зрения обнаружило у 3 сибсов миопию около 15 диоптрий.

Нервная система. Психометрическое исследование выявило умственную отсталость, но это состояние скорее являлось следствием сенсорной денривации, чем неврологической патологии.

Орган слуха. Потеря слуха у всех 4 больных была отмечена в раннем детстве. Доказательств прогрессирования глухоты не имеется. Отологическое исследование обнаружило нормальные наружный слуховой проход и барабанную перепонку. Чистотональная аудиометрия выявила нейросенсорную глухоту от 30 до 100 дБ, выраженную резче на высоких частотах. SISI-тест, проведенный одному ребенку, был положительным, что позволило предположить кохлеарпую локализацию глухоты. Другие аудиологические пробы не проводились.
Вестибулярная система. Калорические вестибулярные пробы обнаружили нормальную вестибулярную функцию.

глухота с миопией

Лабораторные данные. Анализы крови, мочи, спинномозговой жидкости, так же как и рентгенографическое исследование, патологии не выявили. У 13-летней девочки на электроэнцефалограмме была обнаружена несколько более медленная, чем в норме, активность.

Наследственность. Родословная, представленная Eldridge с соавт., показала наличие 4 больных среди 7 сибсов. Родители были здоровы. У других членов семьи дефектов зрения или слуха не имелось. Родители состояли в отдаленном родстве. Таким образом, наиболее вероятно, что синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Диагноз. В семье, описанной Ohlsson, нейросенсорная глухота и резко выраженная близорукость наблюдались у 3 мальчиков среди 7 детей. У 6 из 7 сносов, включая 3 детей с глухотой и миопией, по словам матери, была обнаружена альбуминурия или гематурия. Аудиометрическое исследование 3 мальчиков выявило нейросенсорную глухоту на уровне 50—60 дБ. У каждого из больных миопия достигала 20—22 диоптрий. У одного из мальчиков отмечался низкий интеллект. Несмотря на то что Ohlsson пришел к выводу, что синдром в изученной им семье отличается от синдрома Альпорта более легким течением почечного заболевания и тяжелой миопией, мы полагаем, что в семье, описанной Ohlsson, возможно, наблюдался вариант синдрома Алыюрта. Легкая степень миопии при синдроме Альпорта была описана Sturtz и Burke).
Лечение. Больные должны пользоваться очками для коррекции близорукости и слуховыми аппаратами при резко выраженной потере слуха

Прогноз. Доказательств прогрессирования миопии или глухоты не имеется.
Выводы. Характеристика синдрома включает: 1) аутосомпо-рецессивное наследование; 2) врожденную резко выраженную миопию; 3) легкую умственную отсталость у некоторых больных; 4) врожденную умеренную или резко выраженную нейросенсорную глухоту.

- Читать далее "Глухота с телекантусом (гипертелоризмом) и близорукостью"


Оглавление темы "Врожденные формы глухоты":
  1. Глухота с голубыми склерами, близорукостью и марфаноидным внешним видом
  2. Глухота со скелетными аномалиями, близорукостью и нейропатией
  3. Врожденная глухота с близорукостью и ее диагностика
  4. Глухота с телекантусом (гипертелоризмом) и близорукостью
  5. Синдром Розенберга—Хаториана: атрофия зрительных нервов, полинейропатия и глухота
  6. Глухота с ювенильным диабетом и атрофией зрительных нервов
  7. Врожденная глухота с прогрессирующей атрофией зрительных нервов
  8. Прогрессирующая глухота с атаксией и атрофией зрительных нервов
  9. Зрительно-улитково-зубчатая дегенерация. Оптико-кохлеодентатная дегенерация
  10. Дисплазия радужной оболочки глаз, гипертелоризм с задержкой развития и глухотой
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта