Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Атрезия наружного слухового прохода с проводящей глухотой. Отсутстиве ножки стремени и уродство наковальни

Hefter и Ganz кратко описали комбинацию атрезии наружного слухового прохода с проводящей глухотой у матери и у 3 из 4 ее детей.
Клинические данные. Орган слуха. Наблюдался такой выраженный костный стеноз наружного слухового прохода, что нельзя было увидеть барабанную перепонку.

Проводящая глухота у разных больных распределялась в диапазоне от 10 до 60 дБ. У некоторых сибсов отмечалась смешанная глухота.
Лабораторные данные. Рентгенограммы. У большей части больных при рентгенологическом исследовании сосцевидного отростка обнаруживалась скудная пневматизация его.

Патология. Хирургическое исследование выявило отсутствие барабанной перепонки, разрушение молоточка и наковальни, отсутствие стремени. Медиальная стеика полости среднего уха была покрыта ме-таплазированпым эпителием, а нижняя стенка барабанной полости не контурировалась. У других членов семьи полость среднего уха вообще отсутствовала.
Наследственность. Заболевание, видимо, наследуется по доминантному типу.

Диагноз. При легких степенях поражения возможна хирургическая коррекция. Можно использовать слуховые аппараты.

Прогноз. Чем резче выражена костная атрезия наружного слухового прохода, тем более незначительны результаты хирургического вмешательства.
Выводы. Характеристика данного заболевания включает: 1) аутосомно-доминантный тип наследования; 2) атрезпю наружного слухового прохода и глухоту, главным образом проводящего типа.

наружный слуховой проход

Отсутстиве ножки стремени и уродство наковальни

Нам представился случай обследовать брата и сестру, не имевших в анамнезе инфекций или травм. Это были 2 нормальных сибса, родители которых не состояли в кровном родстве.

У обоих наблюдалась умеренная потеря слуха проводящего типа, резче выраженная в диапазоне от 2000 до 8000 Гц. Нарушения слуха были впервые выявлены, когда больным было 10 и 12 лет.
Тимпанотомия показала отсутствие ножки у стремени и уродство наковальни. У обоих сибсов наблюдалась фиксация основания стремепи. У одного из них, кроме того, отсутствовал сустав между наковальней и стременем.

Наследование этого типа глухоты предположительно аутосомно-рецессивное.
Изменения со стороны наружного уха могут наблюдаться при 10 синдромах наследственной глухоты, диагностика которых значительно легче, чем тех форм наследственной глухоты, которые не сочетаются с какими-либо аномалиями. Из этих синдромов 7 наследуются по аутосомно-доминантному и 3 по аутосомно-рецессивному типу. При некоторых синдромах потеря слуха является врожденной, при других — медленно прогрессирующей.

Деформации наружного уха могут распределяться в диапазоне от большого оттопыренного, по нормально сформированного уха (с преаурикулярным углублением или жаберной фистулой), до полной анотии. Kleinfeldt и Dahl отметили частое сочетание аномалий ушной раковины с аутосомно-доминантной нейро-сенсорной глухотой, но они не выделили отдельные заболевания внутри этой группы. Читатель может прореферировать превосходную общую библиографию, посвященную аномалиям ушной раковины подготовленную Lange еще в 1971 г. Мы в дальнейших статьях на нашем сайте МедУнивер остановимся на ключевых вариантах анатомии наружного уха с поражением слуха.

- Читать далее "Ухо-лице-шейный синдром. Ото-фацио-цервикальный синдром"


Оглавление темы "Наследственные формы глухоты и тугоухости":
  1. Рецессивная врожденная нейросенсорная глухота. Клиника и морфология рецессивной глухоты
  2. Наследственность при рецессивной тугоухости и ее эпидемиология
  3. Рецессивная умеренная глухота. Врожденная рецессивная непрогрессирующая тугоухость
  4. Рецессивная ранняя нейросенсорная глухота: клиника, наследственность, эпидемиология
  5. Х-сцепленная врожденная глухота: клиника и эпидемиология
  6. Х-сцепленная ранняя нейросенсорная глухота: признаки, диагностика
  7. Х-сцепленная умеренная глухота. Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы
  8. Наследственный синдром Меньера: клиника, диагностика и эпидемиология
  9. Атрезия наружного слухового прохода с проводящей глухотой. Отсутстиве ножки стремени и уродство наковальни
  10. Ухо-лице-шейный синдром. Ото-фацио-цервикальный синдром
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

новости сайта
Полная версия сайта