Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Наследственный синдром Меньера: клиника, диагностика и эпидемиология

Хотя в большинстве случаев синдром Меньера выявляется спорадически, в нескольких семьях были описаны больные с эпизодическими головокружениями и нсйросснсорной глухотой (Brown, 1949; Bernstein).
Клинические данные. Орган слуха. Женщина пробанд, 46 лет, о которой сообщил Brown, жаловалась на шум то в одном, то в обоих ушах. В последние годы у нее наблюдались повторные головокружения со рвотой. Кроме того, она страдала двусторонней нейросенсорной глухотой, выраженной более резко с одной стороны. У ее 32-летней сестры, с такими же эпизодическими головокружениями, была выявлена нейросенсорная глухота. У 35-летнего брата больной также отмечались шум в ушах и эпизодические головокружения. Данных о состоянии слуха у родителей больных или у сибсов родителей не имелось.

В семье № 4, описанной Bernstein, 25-летняя дочь в течение 1—2 лет страдала легкими приступами головокружения и глухотой колеблющейся интенсивности. На аудиограмме была выявлена легкая потеря слуха на высокие тоны. При помощи вестибулярных проб была обнаружена вестибулярная гипофункция с одной стороны. У матери и у тетки по матери были такие же эпизодические головокружения и глухота. В семье № 5 мужчина пробанд 56 лет имел единственный приступ головокружения с тошнотой и рвотой. В дальнейшем на протяжении 20-летнего периода у него наблюдалось прогрессирующее снижение слуха на одно ухо. Глухота на другое ухо была обнаружена в возрасте 50 лет.

На аудиограмме была выявлена резко выраженная односторонняя глухота и умеренная потеря слуха с другой стороны. Был также обнаружен двусторонний вестибулярный парез. Мать больного страдала глухотой с шумом в ушах и приступами нарушения устойчивости. В семье № 6 были больны отец и сын. Более чем за 8-летний период у 34-летнего сына было 12 приступов резкого головокружения с шумом в ушах и падением. На аудиограмме обнаружена умеренная нейросепсорная глухота на правое ухо; был также выявлен правосторонний вестибулярный парез. Левое ухо было нормальным. У 70-летнего отца более чем за 10-летний период было три приступа резкого головокружения. Слух прогрессивно ухудшался.

Головные боли. Оба автора, и Brown, и Bernstein, отметили высокую частоту головных болей мигренеподобиого характера у больных и у членов их семей. Brown описал 2 братьев с прогрессирующей нейросенсорной глухотой и приступами головокружений на протяжении 8 лет. Один из братьев и их мать страдали мигренями. О состоянии слуха у матери сообщено не было. В семье № 2, описанной Bernstein, 59- и 60-летиий сибсы страдали эпизодическими головокружениями и легкой потерей слуха на протяжении 20 и 10 лет.

Пробанд 59 лет, его отец и 2 дяди по отцу страдали мигренеподобными головными болями. В семье № 3 женщина 50 лет страдала периодическими головокружениями. У нее не было глухоты, но калорическая проба обнаружила правосторонний вестибулярный парез. У 2 ее сестер были повторные резкие односторонние головные боли. У сына старшей сестры пробанда в течение 2 лет наблюдались эпизодические головокружения и потеря слуха (были ли головокружения у этой сестры, не ясно). Па аудиограмме обнаружена умеренная левосторонняя нейросепсорная глухота. Вестибулярные пробы были нормальными. В семье № 7 у 2 сестер были повторные эпизоды головокружений, шум в ушах и легкое снижение слуха.

наследственный синдром меньера

У одной обнаружена легкая, у другой — умеренная потеря слуха; у обеих отмечался односторонний вестибулярный парез. У одной из сестер наблюдались резкие правосторонние головные боли. У их отца в течение многих лет была односторонняя глухота без головокружений, по с повторными односторонними головными болями.
Вестибулярная система. Как отмечено выше, результаты исследования вестибулярной системы были различными.

Наследственность. Brown описал две семьи с таким заболеванием. В одной семье были больны 2 сестры и брат, родившиеся от брака между двоюродными братом и сестрой, а также 2 их двоюродные сестры по линии матери. Во второй семье 2 идентичных близнеца, 47-летние мужчины, страдали шумом в ушах и двусторонней прогрессирующей нейросенсориой глухотой, начавшейся в возрасте около 30 лет. Больше никаких данных об этой семье не имеется.

Доминантное наследование болезни можно было предположить в некоторых семьях, описанных Bernstein. Его семья № 4 состояла из 2 больных женщин, идентичных близнецов, и больной дочери одной из них.
Диагноз. Должен быть исключен настоящий синдром Меньера.

Лечение. К сожалению, описания, включающего четкое определение симптомов болезни, ис имеется. Поэтому трудно установить, страдают ли больные истинной мигренью. Не упоминается также, облегчаются ли их головные боли применением эрготамииа. Вполне вероятно, что головная боль при наследственном синдроме Меньсра не является истинной мигренью, а представляет собой резкие односторонние головные боли, связанные, возможно, каким-то образом с заболеванием вестибулярной системы.
Прогноз. Во многих случаях поражение слуха прогрессирует.

Выводы. Данное заболевание представляет собой тип наследственной глухоты, сочетающийся с вестибулярной патологией, в результате которой в некоторых случаях наблюдаются приступы головокружений. Один тип глухоты, очевидно, наследуется по аутосомно-рецессивному тину, в то время как другой передается доминантным геном и, возможно, сочетается с резкими односторонними головными болями.

- Читать далее "Атрезия наружного слухового прохода с проводящей глухотой. Отсутстиве ножки стремени и уродство наковальни"


Оглавление темы "Наследственные формы глухоты и тугоухости":
  1. Рецессивная врожденная нейросенсорная глухота. Клиника и морфология рецессивной глухоты
  2. Наследственность при рецессивной тугоухости и ее эпидемиология
  3. Рецессивная умеренная глухота. Врожденная рецессивная непрогрессирующая тугоухость
  4. Рецессивная ранняя нейросенсорная глухота: клиника, наследственность, эпидемиология
  5. Х-сцепленная врожденная глухота: клиника и эпидемиология
  6. Х-сцепленная ранняя нейросенсорная глухота: признаки, диагностика
  7. Х-сцепленная умеренная глухота. Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы
  8. Наследственный синдром Меньера: клиника, диагностика и эпидемиология
  9. Атрезия наружного слухового прохода с проводящей глухотой. Отсутстиве ножки стремени и уродство наковальни
  10. Ухо-лице-шейный синдром. Ото-фацио-цервикальный синдром
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта