Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Х-сцепленная ранняя нейросенсорная глухота: признаки, диагностика

Х-сцепленная рано выявляющаяся нейросенсорная глухота описана Mohr и Mageroy в 1960 г. В семье, изученной авторами, у всех больных в раннем детстве имелся слух и в первые годы жизни развивалась речь Однако дефект слуха ограничивал дальнейшее развитие речи в старшем детском возрасте.

Клинические данные. Орган слуха. Пробанд 11 лет умел говорить, хотя говорил очень громко. В возрасте около 3 лет у него начала ухудшаться речь, и она становилась все менее ясной до тех пор, пока в 12-летнем возрасте его стало совершенно невозможно понять. Аудиометрические данные описаны не были. Его 12-летний кузен имел сходные затруднения в обучении речи, пока в возрасте 3 или 4 лет не зачистили регресс речи и слуха. Другие больные из этой родословной также начинали говорить, но уже в детстве их речь становилась все хуже и хуже. У одного мальчика, которому в возрасте 13 лет было произведено аудиометрическое обследование, была обнаружена потеря слуха на все частоты, достигающая 80 дБ и более.
Вестибулярная система. Результаты вестибулярных проб не описаны.

Другие симптомы. У пробанда наблюдались расходящееся косоглазие и легкая близорукость. Его интеллектуальное развитие было нормальным.

Лабораторные данные. Рентгенограммы. Рентгенологическое исследование не выявило изменений в структуре височной кости и черепа.

ранняя нейросенсорная глухота

Другие исследования. Электроэнцефалографическое исследование патологии не выявило. Результаты исследования мочи и цереброспинальной жидкости были нормальными.

Патология. Гистопатологические данные не описаны. Наследственность. Анализ родословной показал, что в четырех поколениях семьи глухотой страдали только мужчины. Отмечалось отчетливое Х-снепленное наследование.

Можно было думать, что это то же самое заболевание, что и Х-сцепленная врожденная нейросенсорная глухота, однако два различия свидетельствуют о том, что Х-сцепленная рано выявляющаяся глухота является самостоятельной нозологической формой. У больных с Х-сцепленной врожденной глухотой речь не развивается. В противоположность этому у лиц с Х-сцепленной рано выявляющейся нейросенсорной глухотой отмечается явное прогрессирование нарушений слуха в очень раннем возрасте после появления речи, продолжающееся вплоть до школьного возраста. Таким образом, особенности течения заболевания являются основанием для отграничения данного типа глухоты от врожденной резко выраженной и, вероятно, непрогрессирующей глухоты, описанной в других семьях.

Диагноз. Необходимо исключить такие причины детской глухоты, как менингиты, вирусные инфекции и сифилис. Для того чтобы отдифференцировать Х-сцепленную врожденную непрогрессирующую нейросенсорную глухоту от Х-сцеиленной рано выявляющейся нейросенсорной глухоты, которая характеризуется прогрессированием нарушений слуха в детстве, важен подробный анамнез, который мог бы представить доказательства нараставшей в детском возрасте потери слуха.

Лечение. Лечение должно проводиться в больнице путем применения слуховых аппаратов очень маленьким детям, у которых еще может иметься слух. Для лечения важно, чтобы дети были госпитализированы до наступления глухоты.
Прогноз. У всех больных нарушения слуха прогрессируют.

Выводы. Характеристика этого типа глухоты включает: 1) Х-сцепленное наследование и 2) умеренную нейросенсорную потерю слуха в раннем детстве с полной глухотой в школьном возрасте.

- Читать далее "Х-сцепленная умеренная глухота. Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы"


Оглавление темы "Наследственные формы глухоты и тугоухости":
  1. Рецессивная врожденная нейросенсорная глухота. Клиника и морфология рецессивной глухоты
  2. Наследственность при рецессивной тугоухости и ее эпидемиология
  3. Рецессивная умеренная глухота. Врожденная рецессивная непрогрессирующая тугоухость
  4. Рецессивная ранняя нейросенсорная глухота: клиника, наследственность, эпидемиология
  5. Х-сцепленная врожденная глухота: клиника и эпидемиология
  6. Х-сцепленная ранняя нейросенсорная глухота: признаки, диагностика
  7. Х-сцепленная умеренная глухота. Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы
  8. Наследственный синдром Меньера: клиника, диагностика и эпидемиология
  9. Атрезия наружного слухового прохода с проводящей глухотой. Отсутстиве ножки стремени и уродство наковальни
  10. Ухо-лице-шейный синдром. Ото-фацио-цервикальный синдром
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта