Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Доминантная среднечастотная нейросенсорная глухота. Наследственная глухота на средние частоты

Нарушение звуковосприятия, охватывающее в детстве средние частоты и, прогрессируя, вовлекающее у взрослых все частоты, было описано в единичных семьях Martensson, Williams и Roblee, а также Paparella с соавт. и Konigsmark, Salman, Hiskins и Mengel.

Орган слуха. Williams и Roblee описали мать и 3 ее детей с одинаковой формой среднечастотной глухоты. На аудиограммах была обнаружена двусторонняя симметричная нейросенсорная потеря слуха от 0 до 80 дБ, выраженная более резко на частоты от 500 до 2000 Гц. При исследовании этих больных 8 лет спустя прогрессирования нарушений слуха не было обнаружено. В семье, описанной Martensson, были поражены 18 человек в шести поколениях. На их аудиограммах обнаружили блюдцсобразную кривую с утратой слуха в пределах 1000—2000 Гц, выраженную более резко у молодых больных. У пожилых больных отмечалась глухота на все частоты. В четырех семьях, изученных Konigsmark с сотр., у больных молодого возраста также обнаружили нейросенсорную глухоту от 10 до 60 дБ с первоначальным нарушением восприятия на частотах в пределах 1000—4000 Гц. В пятом десятилетии жизни у них развилась более глубокая глухота па все частоты с выраженными нарушениями восприятия низких частот.

Большинство больных указали, что потеря слуха у них год от года медленно прогрессировала. У лиц одного и того же возраста степень глухоты значительно различалась, что обусловлено варьирующей экспрессивностью гена. Tone-decay-тест у всех больных в изученных семьях было отрицательным, тогда как различение речи было обычно нормальным. SISI-тсст, как правило, был положительным. Полученные данные позволили предположить, что поражение не являлось рстрокохлеарным и в процесс, вероятнее всего, был вовлечен кортиев орган.

Вестибулярная система. Калорическая вестибулярная проба, проведенная в четырех семьях, изученных Konigsmark et al., 13 больным, обнаружила нормальные вестибулярные реакции. В других семьях вестибулярные пробы не описаны.
Лабораторные данные. Никаких лабораторных исследований у больных со среднечастотной нейросенсорной глухотой не описано.

нейросенсорная глухота

Патология. Paparella, Sugiura и Hoshino описали патологию височной кости у отца и дочери с нейросенсорной глухотой. На аудиограмме отца была выявлена нейросенсорная утрата слуха от 55 до 100 дБ с некоторыми остатками слуха на низких частотах и нормальным слухом на высоких частотах (8000 Гц). Из представленных данных, очевидно, что отец и дочь могли страдать доминантной среднечастотной глухотой. В височной кости у дочери были обнаружены полная утрата кортиева органа в основном завитке улитки и скопления оставшихся клеток в среднем и верхушечном завитках. Сосудистая полоска была атрофичной. В базальном завитке улитки отсутствовали нервные клетки спирального узла. Значительное поражение базального завитка улитки трудно совместить с сохранностью слуха па высоких частотах.

Наследственность. Родословная каждого больного в семьях, пораженных средпечастотпой глухотой, демонстрирует аутосомно-доминантную передачу дефекта.

Диагноз. Среднечастотная нейросенсорная глухота может возникнуть в результате пренатальной краснухи, ототоксического воздействия или вследствие шумовой травмы. Тщательно собранный анамнез нарушений слуха и исследование семьи больного могут помочь установить семейную характеристику доминантной среднечастотной нейросенсорной глухоты. Эту форму нарушения слуха необходимо также дифференцировать от доминантной низкочастотной нейросенсорной глухоты. При последнем заболевании в первую очередь поражается восприятие низких частот от 250 до 500 Гц и примерно до среднего возраста сохраняется восприятие высоких тонов. В среднем же возрасте обычно появляется и быстрым темпом нарастает нарушение восприятия высоких частот от 4000 до 8000 Гц.
В противоположность этому у больных с доминантной среднечастотной нейросенсорной глухотой наблюдается тенденция к сохранности слуха на низких и на высоких частотах вплоть до позднего возраста. Тем не менее в исследованиях Williams и Roblee у матери и у 3 дочерей не было выявлено прогрессирования глухоты в течение 8-летнсго периода. Возможно, в этой семье имелась другая форма глухоты, отличающаяся от той, которая была описана в остальных семьях, или у некоторых больных на протяжении длительного времени нарушения слуха могут оставаться стационарными.

Лечение. Лечение заключается в использовании при необходимости слуховых аппаратов.

Прогноз. В семьях, описанных Konigsmark с сотр., у больных наблюдалось медленное прогрессирование потери слуха на протяжении всего периода обследования (6—15 лет). Темп прогрессирования может существенно варьировать. Нарушения слуха могут оставаться стабильными на период, возможно, более 6 лет, как это было обнаружено у одного из больных, изученных Konigsmark с сотр. У пожилых людей в семьях, обследованных Martensson, Paparella с сотр. и Konigsmark с сотр., были обнаружены более резкие нарушения слуха, чем у молодых.

Выводы. Главная характеристика болезни включает: 1) аутосомно-доминантное наследование; 2) прогрессирующую нейросенсорную потерю восприятия в детстве на средних частотах, распространяющуюся в конце концов на все частоты; 3) нормальную калорическую вестибулярную пробу.

- Читать далее "Доминантная высокочастотная нейросенсорная глухота. Наследственное нарушение слуха на высокие частоты"


Оглавление темы "Наследственные формы глухоты и тугоухости":
  1. История изучения наследственной тугоухости. Семейные нарушения слуха
  2. Поздно выявляющиеся нарушения слуха. Аутосомно-доминантное наследование тугоухости
  3. Аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование тугоухости
  4. Врожденная глубокая нейросенсорная глухота. Доминантная наследственная глухота
  5. Ранняя прогрессирующая доминантная нейросенсорная глухота
  6. Доминантная односторонняя нейросенсорная наследственная глухота
  7. Доминантная низкочастотная глухота. Наследственное нарушение слуха на низкие частоты
  8. Доминантная среднечастотная нейросенсорная глухота. Наследственная глухота на средние частоты
  9. Доминантная высокочастотная нейросенсорная глухота. Наследственное нарушение слуха на высокие частоты
  10. Наследственность при отосклерозе. Эпидемиология, клиника и морфология отосклероза
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта