Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Доминантная односторонняя нейросенсорная наследственная глухота

Хотя в большинстве случаев наследственная глухота двусторонняя с одинаковой степенью потери слуха на оба уха, при некоторых формах, включая синдром Варденбурга и челюстно-лицевой дизостоз, слух может быть снижен на правое и на левое ухо неодинаково. Односторонняя или двусторонняя резко выраженная нейросенсорная глухота, не сочетающаяся с другими аномалиями, описана Smith.

Everberg изучил случаи глухоты в нескольких семьях, имеющих хотя бы одного больного с односторонней глухотой и с другими дефектами слуха у остальных больных. Только в одной из этих семей (семья XIII) отмечался, по-видимому, тот же самый тип глухоты, который был в семье, описанной Smith.

Орган слуха. У всех 5 больных семьи, описанной Smith, барабанные перепонки были нормальными. Все больные были глухими с рождения. У 4 была обнаружена потеря слуха на правое ухо, у 4 — на левое, у 1 больного пораженную сторону определить не удалось, у других отмечалась двусторонняя глухота. Результаты аудиомстрических исследований не представлены, так что, возможно, и в предполагаемом нормальном ухе могли иметься нарушения слуха.

Один из пробандов, обследованных Everberg, с рождения был глухим только на правое ухо, в то же время 2 его сестры страдали врожденной двусторонней глухотой, а у матери отмечалась правосторонняя врожденная глухота.

нейросенсорная наследственная глухота

Вестибулярная система. У больных, обследованных Smith, вестибулярная калорическая проба была нормальной. В серии Everberg почти в 30% случаев вестибулярная функция пораженной стороны отсутствовала.
Лабораторные данные. Рентгенограмма височной кости у 6 обследованных больных патологии не выявила.

Патология. Гистологические исследования не описаны.
Наследственность. В семье, изученной Smith, было 11 больных в четырех поколениях. Глухота отмечалась у 4 из 7 сибсов, у их матери, у 2 теток по линии матери и у деда по линии матери. В семье, описанной Everberg, было 5 больных в трех поколениях. Родословная позволяет предположить, что эта форма глухоты передается аутосомно-доминантным геном, который обнаруживает варьирующую экспрессивность и может одновременно быть причиной односторонней и двусторонней глухоты.

Диагноз. Причиной односторонней глухоты могут быть и такие факторы, как различные вирусные инфекции, менингиты, средний отит, травмы головы или сосудистые заболевания. Приобретенные формы односторонней глухоты начинаются относительно остро и не являются врожденными.

Лечение. Как уже указывалось, глухоту лучше всего лечить путем использования слуховых аппаратов.

Выводы. Характеристика описанной формы глухоты включает: 1) аутосомно-доминантное наследование; 2) врожденную одностороннюю или двустороннюю нейросенсорную потерю слуха от умеренной до резко выраженной степени; 3) нормальную вестибулярную функцию.

- Читать далее "Доминантная низкочастотная глухота. Наследственное нарушение слуха на низкие частоты"


Оглавление темы "Наследственные формы глухоты и тугоухости":
  1. История изучения наследственной тугоухости. Семейные нарушения слуха
  2. Поздно выявляющиеся нарушения слуха. Аутосомно-доминантное наследование тугоухости
  3. Аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование тугоухости
  4. Врожденная глубокая нейросенсорная глухота. Доминантная наследственная глухота
  5. Ранняя прогрессирующая доминантная нейросенсорная глухота
  6. Доминантная односторонняя нейросенсорная наследственная глухота
  7. Доминантная низкочастотная глухота. Наследственное нарушение слуха на низкие частоты
  8. Доминантная среднечастотная нейросенсорная глухота. Наследственная глухота на средние частоты
  9. Доминантная высокочастотная нейросенсорная глухота. Наследственное нарушение слуха на высокие частоты
  10. Наследственность при отосклерозе. Эпидемиология, клиника и морфология отосклероза
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта