Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Ранняя прогрессирующая доминантная нейросенсорная глухота

В некоторых семьях описана форма наследственной глухоты, характеризующаяся выявлением и прогрссснрованием нейросенсорных нарушений слуха в детстве или в молодости. Наиболее обширные родословные представили Stephens и Dolowitz, Johnsen, Huizing с соавт., Teig, Lenzi, Nance и Sweeney. Другие, возможно такие же, семьи были описаны Schneider и Wedenberg.

Орган слуха. В указанных сообщениях у каждого из пораженных лиц нарушения слуха были более или менее сходными. В первом — втором десятилетии жизни у больных возникало нарушение звуковоспрпятия на высоких частотах с сохранностью восприятия частот ниже 2000 Гц. Нарушения слуха прогрессировали, постепенно вовлекая средние частоты, до пожилого возраста, в котором резко нарушалось восприятие всех частот. Huizing с сотр. разделили прогрессирование нарушений слуха на пять стадий. В первой стадии нарушалось восприятие частот около 1000 Гц или 2000 Гц. Впоследствии нарушения слуха охватывали средние и низкие частоты. В пятой стадии имелась резкая утрата слуха (от 70 до 80 дБ) на все частоты. Huizing с сотр. обследовали в этой стадии только одного человека в возрасте 45 лет.

Teig, изучая семью с 25 больными, обнаружил у них такие же нарушения слуха. Дальнейшие исследования на протяжении 15 лет подтвердили прогрессирование глухоты. Восстановительные тесты, произведенные у 8 больных, были положительными. Положительные восстановительные тесты предполагают наличие дегенеративных изменений в улитке. Варьирующие результаты tone-decay — теста указывают на возможность ретрокохлеарного поражения. Однако этот тест может быть положительным и в случаях с исключительным поражением только улитки. Повторно около 80% этих же случаев были изучены Lenzi.

Вестибулярная система. Лишь небольшому числу больных были произведены вестибулярные пробы. Ford в 2 случаях обнаружил нормальную вестибулярную реакцию. Мы идентифицировали и частично обследовали шесть семей с доминантно наследующейся прогрессирующей нейросенсорной глухотой и в некоторых семьях выявили вестибулярные нарушения. Muller также обнаружил изменения со стороны вестибулярного аппарата. Nance и Sweeney сообщили о головокружениях и звоне в ушах у больных. Возможно, эта категория нарушений слуха включает в себя несколько отдельных заболеваний, различающихся по возрасту выявления, тяжести поражения слуха и вовлечению вестибулярной системы.

нейросенсорная глухота

Лабораторные данные. Рентгенологические данные не описаны. Патология. Gussen описал изменения в височной кости у 80-летней больной с поздно выявившимся нарушением слуха. У одной дочери из 4 ее детей отмечалась прогрессирующая нейросенсорная глухота, выявившаяся в 17-летнем возрасте. Эта женщина имела 2 сыновей, у которых нарушения слуха проявились в 4- и 6-летнем возрасте. У первой же больной потеря слуха выявилась, когда ей было около 65 лет. На аудиограмме, которая была произведена в 65-летнем возрасте, обнаружена резкая потеря слуха от 60 до 100 дБ с нарушением восприятия па всех частотах.

Гистологическое исследование ее височных костей выявило с обеих сторон различные стадии одного и того же процесса. В левой височной кости была обнаружена водянка саккулюса, правый же саккулюс оказался спавшимся, что, возможно, свидетельствовало о более поздней стадии дегенеративного процесса. В связи с тем что улитковый ход был частично спавшимся, левый гидропированный мешочек выпячивался в лестницу преддверия. Правый улитковый ход был расширен. В области сенсорных рецепторов саккулюса, утрикулюса и в ампулярных аппаратах также были обнаружены дегенеративные изменения от умеренной до выраженной степени. Эти изменения были резче выражены с правой стороны. Отверстие водопровода улитки было закрыто плотной фиброзной тканью. Отмечалась двусторонняя утрата нервных клеток спирального узла.

Наследственность. В семье Мормон, изученной Stephens и Dolowitz, в шести поколениях было 62 больных. В семье, описанной Teig, в пяти поколениях обнаружено 25 больных. Huizing с соавт. описали семью с 67 глухими в пяти поколениях. У всех больных отмечалась прогрессирующая нейросепсорная глухота. Заболевание в каждой семье наследовалось по доминантному типу. Больные передавали этот дефект примерно половине своих детей.

Диагноз. У пожилых больных с этим типом глухоты обнаруживают изменения, совершенно схожие с теми, что наблюдаются при доминантной низкочастотной и доминантной среднечастотной глухоте. Следовательно, для определения, какой из этих трех типов глухоты имеет место в данном конкретном случае, необходимо обследовать молодых больных из той же семьи.
Лечение. Лучшим лечением глухоты является применение слуховых аппаратов.

Прогноз. Нарушения слуха медленно прогрессируют и к 60—70 годам жизни наступает полная глухота.
Выводы. Характеристика включает: 1) аутосомно-доминантное наследование; 2) выявляющуюся в детстве прогрессирующую симметричную нейросенсорную глухоту, начинающуюся с потери восприятия на высоких частотах и ведущую к полной глухоте в пожилом возрасте.

- Читать далее "Ранняя прогрессирующая доминантная нейросенсорная глухота"


Оглавление темы "Наследственные формы глухоты и тугоухости":
  1. История изучения наследственной тугоухости. Семейные нарушения слуха
  2. Поздно выявляющиеся нарушения слуха. Аутосомно-доминантное наследование тугоухости
  3. Аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование тугоухости
  4. Врожденная глубокая нейросенсорная глухота. Доминантная наследственная глухота
  5. Ранняя прогрессирующая доминантная нейросенсорная глухота
  6. Доминантная односторонняя нейросенсорная наследственная глухота
  7. Доминантная низкочастотная глухота. Наследственное нарушение слуха на низкие частоты
  8. Доминантная среднечастотная нейросенсорная глухота. Наследственная глухота на средние частоты
  9. Доминантная высокочастотная нейросенсорная глухота. Наследственное нарушение слуха на высокие частоты
  10. Наследственность при отосклерозе. Эпидемиология, клиника и морфология отосклероза
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта