Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Поздно выявляющиеся нарушения слуха. Аутосомно-доминантное наследование тугоухости

Большая часть причин поздно выявляющейся глухоты — генетические. Так как мы не располагаем достоверными сведениями, мы не будем здесь приводить данные о распространенности и важнейших причинах разных типов нарушений слуха у тех 10—15% взрослого населения Соединенных Штатов, у которых развилась глухота. Мы можем лишь констатировать, что ведущими причинами поздно выявляющейся глухоты являются: наследственность, возрастное снижение слуха, инфекции и внешние шумы (Соllen et al.). Однако в этой книге будут рассматриваться только наследственные факторы.

Сколько-нибудь значительные данные об этиологии поздно выявляющейся глухоты в Соединенных Штатах получены в результате опросов при подворных обследованиях (National Center for Vital Health Statistics). Согласно данным этих исследований, инфекции как причина глухоты составляют около 20%, а травмы—приблизительно 7% от всех случаев. «Прочие и нечетко установленные состояния», которые включают пожилой возраст, наследственность и шумовую травму, составляют примерно 35%.

В остальных 35% случаев причины глухоты остаются «неизвестными». Имеющиеся теперь в нашем распоряжении цифры показывают, что в 1962—1963 гг. в Соединенных Штатах имелось около 8,5 млн. лиц с той или иной степенью снижения слуха (45,7 на 1000), что нарушения слуха чаще всего возникают в результате инфекций и неизвестных причин, что показатель распространенности на 1000 населения возрастает в 36 раз, увеличиваясь от 10 на 1000 для лиц младше 25 лет до 360 на 1000 для лиц в возрасте 75 лет и старше.

нарушения слуха

Ясно, что для диагностики и каузальной терапии возникающих в поздние годы нарушений слуха должны иметься более точные данные об этиологии поздно выявляющейся глухоты. Аутосомно-доминантное наследование. Для этого типа наследования характерно наличие патологического признака у одного из родителей, который и передает его 50% своего потомства (нужно помнить, что это лишь вероятностная оценка). В маленькой семье из 2 детей, например, может ие быть пораженных детей, могут быть поражены один ребенок или оба. И все же для каждой беременности риск того, что у ребенка будет такой признак, составляет 50%. Мальчики и девочки поражаются одинаково часто.

Признак, таким образом, передается вертикально из одного поколения в другое. Недостаточная выраженность признака (или отсутствие его) у части лиц, носителей патологического гена, называется «неполной пенетрантностью». Спорадические случаи известных аутосомно-доминантных состояний могут представлять собой новую мутацию, т. е. изменение в генах, имеющее чаще всего отцовское происхождение. Аутосомно-доминантные заболевания часто варьируют среди больных по степени тяжести. Этот феномен называется «варьирующей экспрессивностью».

- Читать далее "Аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование тугоухости"


Оглавление темы "Наследственные формы глухоты и тугоухости":
  1. История изучения наследственной тугоухости. Семейные нарушения слуха
  2. Поздно выявляющиеся нарушения слуха. Аутосомно-доминантное наследование тугоухости
  3. Аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование тугоухости
  4. Врожденная глубокая нейросенсорная глухота. Доминантная наследственная глухота
  5. Ранняя прогрессирующая доминантная нейросенсорная глухота
  6. Доминантная односторонняя нейросенсорная наследственная глухота
  7. Доминантная низкочастотная глухота. Наследственное нарушение слуха на низкие частоты
  8. Доминантная среднечастотная нейросенсорная глухота. Наследственная глухота на средние частоты
  9. Доминантная высокочастотная нейросенсорная глухота. Наследственное нарушение слуха на высокие частоты
  10. Наследственность при отосклерозе. Эпидемиология, клиника и морфология отосклероза
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта