Болезни органа слуха при дисплазиях кожи. Hidroa vacciniformia и Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica
При дисплазиях кожи часто имеют место глубокие изменения в слуховом аппарате, которые можно обнаружить при аудиометрическом исследовании. Согласно Helveg, Larsen и Ludwigsen, при некоторых дисплазиях эктодермального происхождения наряду с кожными симптомами, отмечаются аномалии зубо-челюстной системы, нарушение оволосения, а также патологические изменения во внутреннем ухе (neurolabyrinthitis). Патологические изменения в слуховом аппарате при пороках развития кожи часто отмечаются у нескольких представителей одной и той же семьи. Параллельность нарушений развития эпителиального покрова кожи и чувствительных клеток внутреннего уха объясняется их эктодермальным происхождением. Можно предположить, что эти нарушения связаны с повреждением эктодермального листка в период эмбрионального развития.
При исследовании пороговой кривой слухового восприятия обнаруживаются островки потери слуха. Fischer и Wolfson в 1943 году описали такого рода нарушение слуха, объясняя наличие островков потери слуха дегенеративными изменениями окончаний улитковой части преддверно-улиткового нерва, а также клеток кортиева органа.
Периферический орган равновесия при данном заболевании функционирует нормально. Отсутствуют симптомы нарушения равновесия и нистагм. В реакциях на вращательную и калорическую пробы не удается отметить отклонений от нормы.
Поражение слухового аппарата имеет место при следующих кожных дисплазиях.
Hidroa vacciniformia. Michalowski и Mitrinowicz описали в 1950 году больную, у которой, начиная от 1-го года жизни, в течение 16-ти лет обнаружено нарушение функции внутреннего уха, характеризующееся понижением костной проводимости и потерей слуха в виде островков глухоты на определенные звуки. Аналогичные изменения в слуховом аппарате были обнаружены и у отца больной, у которого отсутствовали симптомы кожного заболевания.
М. В., 11 лет. Xeroderma-pigmentosum. а. Аудиограмма правого уха. б. Аудиограмма левого уха.
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica. Нарушения слуха у детей, страдающих этим заболеванием, отмечаются уже в первые годы жизни. Michalowski и Mitrinowicz описали три случая данного заболевания у детей в возрасте 5, 7 и 13 лет. При аудиометрическом исследовании слухового аппарата этих больных было установлено понижение слышимости высоких тонов, как через кость, так и через воздух. Аномалии в развитии кожи, сопровождающиеся пороками развития воспринимающего аппарата уха дают право предполагать, что данное заболевание связано с дисплазией эктодермальной системы.
Xeroderma pigmentosum. Это заболевание характеризуется образованием пигментированных пятен иод влиянием солнечных лучей и склеротической атрофией кожи с наклонностью к образованию эрозий.
Часто это заболевание отмечается при умственном недоразвитии и психических расстройствах. Нарушение слуха бывает довольно-таки значительным и достигает 45 и даже 60 дб.
М. К. — 13 лет. Xeroderma pigmentosum, а. Аудиограмма правого уха. б. Аудиограмма левого уха.
На рисунках представлены результаты исследования слуха двоих детей, брата и сестры в возрасте 11 и 13 лет. Признаки заболевания появились у обоих детей уже в 1-ом году жизни.
Данные аудиометрического исследования, произведенного у этих детей, свидетельствуют о глубоком нарушении костной проводимости, особенно высоких тонов. На рисунке видно, что через кость больной слышит лишь тоны с частотой 512, 1448 и 2048 цикл/сек. Между 512 и 1448 цикл/сек находится зона глухоты. Аудиограмма левого уха выявляет слышимость через кость только одного тона, частота которого равняется 512 цикл/сек. Аудиограммы, изображенные на рисунках 78 а, б, также свидетельствуют о нарушении костной проводимости высоких тонов.
Ихтиоз (Ichtiosis). Это заболевание проявляется уже в первые недели жизни и характеризуется избыточным образованием рогового слоя эпидермы. Нарушение слуха составляет от 35 до 45 дб.
При аудиометрическом исследовании обнаруживается нарушение костной проводимости высоких тонов, кроме того могут иметь место островки потери слуха.