Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезни органа слуха при дисплазиях кожи. Hidroa vacciniformia и Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica

При дисплазиях кожи часто имеют место глубокие изменения в слуховом аппарате, которые можно обнаружить при аудиометрическом исследовании. Согласно Helveg, Larsen и Ludwigsen, при некоторых дисплазиях эктодермального происхождения наряду с кожными симптомами, отмечаются аномалии зубо-челюстной системы, нарушение оволосения, а также патологические изменения во внутреннем ухе (neurolabyrinthitis). Патологические изменения в слуховом аппарате при пороках развития кожи часто отмечаются у нескольких представителей одной и той же семьи. Параллельность нарушений развития эпителиального покрова кожи и чувствительных клеток внутреннего уха объясняется их эктодермальным происхождением. Можно предположить, что эти нарушения связаны с повреждением эктодермального листка в период эмбрионального развития.

При исследовании пороговой кривой слухового восприятия обнаруживаются островки потери слуха. Fischer и Wolfson в 1943 году описали такого рода нарушение слуха, объясняя наличие островков потери слуха дегенеративными изменениями окончаний улитковой части преддверно-улиткового нерва, а также клеток кортиева органа.

Периферический орган равновесия при данном заболевании функционирует нормально. Отсутствуют симптомы нарушения равновесия и нистагм. В реакциях на вращательную и калорическую пробы не удается отметить отклонений от нормы.
Поражение слухового аппарата имеет место при следующих кожных дисплазиях.

Hidroa vacciniformia. Michalowski и Mitrinowicz описали в 1950 году больную, у которой, начиная от 1-го года жизни, в течение 16-ти лет обнаружено нарушение функции внутреннего уха, характеризующееся понижением костной проводимости и потерей слуха в виде островков глухоты на определенные звуки. Аналогичные изменения в слуховом аппарате были обнаружены и у отца больной, у которого отсутствовали симптомы кожного заболевания.

аудиометрия на поражение слуха при болезнях кожи
М. В., 11 лет. Xeroderma-pigmentosum. а. Аудиограмма правого уха. б. Аудиограмма левого уха.

Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica. Нарушения слуха у детей, страдающих этим заболеванием, отмечаются уже в первые годы жизни. Michalowski и Mitrinowicz описали три случая данного заболевания у детей в возрасте 5, 7 и 13 лет. При аудиометрическом исследовании слухового аппарата этих больных было установлено понижение слышимости высоких тонов, как через кость, так и через воздух. Аномалии в развитии кожи, сопровождающиеся пороками развития воспринимающего аппарата уха дают право предполагать, что данное заболевание связано с дисплазией эктодермальной системы.

Xeroderma pigmentosum. Это заболевание характеризуется образованием пигментированных пятен иод влиянием солнечных лучей и склеротической атрофией кожи с наклонностью к образованию эрозий.

Часто это заболевание отмечается при умственном недоразвитии и психических расстройствах. Нарушение слуха бывает довольно-таки значительным и достигает 45 и даже 60 дб.

аудиометрия на поражение слуха при болезнях кожи
М. К. — 13 лет. Xeroderma pigmentosum, а. Аудиограмма правого уха. б. Аудиограмма левого уха.

На рисунках представлены результаты исследования слуха двоих детей, брата и сестры в возрасте 11 и 13 лет. Признаки заболевания появились у обоих детей уже в 1-ом году жизни.

Данные аудиометрического исследования, произведенного у этих детей, свидетельствуют о глубоком нарушении костной проводимости, особенно высоких тонов. На рисунке видно, что через кость больной слышит лишь тоны с частотой 512, 1448 и 2048 цикл/сек. Между 512 и 1448 цикл/сек находится зона глухоты. Аудиограмма левого уха выявляет слышимость через кость только одного тона, частота которого равняется 512 цикл/сек. Аудиограммы, изображенные на рисунках 78 а, б, также свидетельствуют о нарушении костной проводимости высоких тонов.

Ихтиоз (Ichtiosis). Это заболевание проявляется уже в первые недели жизни и характеризуется избыточным образованием рогового слоя эпидермы. Нарушение слуха составляет от 35 до 45 дб.
При аудиометрическом исследовании обнаруживается нарушение костной проводимости высоких тонов, кроме того могут иметь место островки потери слуха.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"


Оглавление темы "Причины нарушения слуха - тугоухости":
  1. Нарушения слуха при аллергических заболеваниях
  2. Морфология аллергической тугоухости. Аллергический средний отит
  3. Ухудшение слуха при нарушениях проходимости слуховой (евстахиевой) трубы
  4. Тугоухость - глухота при нарушении кровоснабжения внутреннего уха
  5. Глухота при инфекционном заболевании уха. Тугоухость при туберкулезе
  6. Приобретенный сифилис слухового аппарата. Сифилис наружного, среднего и внутреннего уха
  7. Врожденный сифилис уха у ребенка. Сифилитическая тугоухость
  8. Сифилис вестибулярного аппарата. Реакции лабиринта на раздражитель при сифилисе
  9. Клинический пример девушки с врожденным сифилисом
  10. Болезни органа слуха при дисплазиях кожи. Hidroa vacciniformia и Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта