Склерозирующие изменения в мягких тканях орбиты развиваются практически у каждого второго больного с псевдотумором при длительности заболевания более 1,5 года. По мере перехода любой формы псевдотумора в стадию склероза яркость клинической картины стирается. На первый план выступают экзофтальм, резкое затруднение репозиции глаза, атрофия диска зрительного нерва.
Функции экстраокулярных мышц ограничены. Во время операции дифференцировать ткани орбиты невозможно, т. к. они замещены плотной белесоватой блестящей фиброзной тканью, с трудом режущейся скальпелем. Периодически даже в стадии склероза возможно обострение процесса: вновь появляются отек век, чувство напряжения в орбите, боль, увеличивается на 2-4 мм экзофтальм. При гистологическом исследовании биоптата в этот период наряду с элементами склерозирования обнаруживают участки лимфоидной инфильтрации.
Наблюдая за такими больными более 30 лет, мы ни у одного не отметили самостоятельной регрессии процесса. Под влиянием терапии глюкокортикоидами или циклофосфаном процесс может стабилизироваться, однако полностью клиническая симптоматика исчезает крайне редко. Ремиссия может продолжаться от нескольких месяцев до 10 лет.
Наш опыт работы с больными, страдающими различными формами псевдотумора, свидетельствует о том, что легче удается добиться значительной ремиссии у более молодых пациентов с коротким анамнезом заболевания. Прогноз более благоприятен при дакриоадените и первичном идиопатическом миозите, менее — при васкулите и псевдотуморе в стадии склероза.
Несмотря на хорошо известную клиническую картину псевдотумора и достаточно четкие признаки, получаемые при КТ, диагноз должен быть подтвержден морфологически. Только заключение гистолога является обоснованием медикаментозного или хирургического лечения.
Саркоидоз глаза
Саркоидоз — мультисистемиое гранулематознос заболевание, природа которого остается неразгаданной до настоящего времени, несмотря на то что первое сообщение о нем появилось более 120 лет назад (J. Hutehinson). Более подробное описание симптомов поражения кожи в виде доброкачественного саркоидоза принадлежит С. Воеск, а за 10 лет до него Е. Besnier также сообщил о кожных поражениях лица со скрофулотуберкулезным синдромом.
В 1914 г. С. Schaumann установил, что неказеозные гранулемы могут поражать не только кожу, но и другие органы, назвав заболевание доброкачественным лимфогранулематозом.
Заболевание проявляется формированием эпителиоподобных гранулематозных узелков, в которых отсутствуют зоны некроза. Туберкулоподобныс узелки состоят из эпителиоидно-клеточных гранулем, которые не имеют связи с эпителием. В действительности это большие мононуклеарные фагоциты. Присутствуют гигантские клетки. Внутри саркоидозпой гранулемы может быть фиброз.
Вопрос о частоте поражения орбиты при саркоидозе дискутабелен. Так, F. Blodi, J. Gollison, R. Jmes и соавт. считают, что саркоидоз в орбите встречается только на фоне общего системного заболевания. J. Henderson, напротив, уверен, что локальное поражение орбиты протекает доброкачественно, без признаков системного заболевания. Следует подчеркнуть, что поражение тканей глаза типично для системною саркоидоза и около 7% больных, по данным М. Dresner, прежде всего обращаются к офтальмологу с жалобами на снижение зрения, а у каждого четвертого больного саркоидозом выявляют поражение глаз. Иное дело при локализации процесса в орбите.
Возможность избирательного поражения орбиты доказана многолетними наблюдениями A. Kurosawa, J. Collison и нашими собственными. Признаков вовлечения других органов авторы не отмечали на протяжении длительного времени. Из 8 наблюдаемых нами больных с патоморфологически подтвержденным саркоидозом орбиты ни у одного на протяжении 6—16 лет не было кожных изменений, медиастинальпые лимфатические узлы оставались интактными, неизмененным был и костный скелет кистей рук.
Локально в орбите опухоль развивается в возрасте после 40 лет, несколько чаще у женщин, чем у мужчин: мы наблюдали 5 женщин и 3 мужчин, J. Henderson описал 4 женщин и 1 мужчину.
Образование, как правило, расположено в переднем отделе орбиты, часто доступно пальпации. Может возникать в любом квадранте орбиты, но чаще в верхненаружном ее отделе. J. Collison из 15 больных с орбитальным саркоидозом обнаружил у 9 поражение слезной железы, и только у 6 гранулема локализовалась исключительно в орбитальной клетчатке. Поскольку они не отграничены четко от окружающих тканей, к экзофтальму могут присоединиться птоз, ограничение подвижности верхней или наружной прямой мышцы. Застойный диск зри тельного нерва обусловлен его компрессией гранулематозной тканью.
S. Brounstein и F. Jannota в 1974 г. описали гранулемы в зрительном нерве. У наблюдаемых и оперированных нами больных опухоль локализовалась в переднем отделе орбиты, преимущественно страдала слезная железа. Образования не были четко отграничены, в процесс были вовлечены верхняя прямая (4 случая) и наружная прямая (4 случая) мышцы. По клинической картине, пока процесс не распространяется на кожу века, дифференцировать саркоидоз орбиты и псевдотумор трудно, особенно если отсутствуют признаки системного поражения.
Описываемые в литературе изменения содержания кальция в сыворотке крови и гиперпротеинемию нельзя признать патогномоничными. Как правило, гистологический диагноз для клинициста является неожиданным.
Все это подтверждает правильность предложения J. Henderson выделять саркоидоз, если налицо все признаки системного поражения, и саркоидоз орбиты, если имеется изолированная саркоидозная гранулема в орбите. Строгую локальность поражения орбиты подтверждают данные литературы и наши длительные наблюдения. J. Henderson (1980) сообщает о больной с саркоидозом орбиты, которую на протяжении 20 лет пришлось оперировать 6 раз в связи с рецидивом новообразования в орбите, и каждый раз гистологически был подтвержден саркоидоз только в орбите.
Лечение саркоидоза орбиты только хирургическое. Однако, учитывая возможные рецидивы и риск развития системного поражения, предлагают проводить и медикаментозное лечение (глюкокортикоидная терапия большими дозами).
