Синдром Горнера. Парадоксальная реакция зрачка детей
Основными признаками пареза зрительного симпатического нерва (синдром Горнера) являются гомолатеральный миоз, слабо выраженный птоз и выраженный энофтальм с легким подъемом нижнего века. У пациентов понижено потоотделение на лице, увеличена амплитуда аккомодации и периодически снижено ВГД. Если паралич зрительных симпатических волокон происходит до 2 лет, возможна гетерохромия радужки с ее гипопигментацией на пораженной стороне.
Паралич зрительного симпатического нерва вызывают повреждения среднего мозга, ствола мозга, верхнего отдела спинного мозга, шеи, средней черепной ямки или глазницы. Распространенной причиной является врожденный паралич симпатического зрительного нерва как часть паралича плечевого сплетения Клюмпке, хотя зрительные симптомы, особенно анизокория, могут оставаться нераспознанными в течение нескольких лет. Синдром Горнера возникает у некоторых детей после операции на органах грудной клетки, например, по поводу врожденных пороков сердца. Врожденный синдром Горнера может быть ассоциирован с аномалией позвоночника и с энтерогенной кистой.
Синдром Горнера возможен при опухоли в области средостения или шеи, в частности нейробластоме, и даже при поражении сосудов. Иногда причину его установить не удается или он может быть семейно-наследственным.
Когда причина синдрома Горнера неясна, необходимы рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ головы и шеи и 24-часовой анализ мочи с катехоламинами. В некоторых случаях возраст ребенка, в котором появился синдром Горнера, можно установить по старым фотографиям и старым записям.
Иногда для диагностики паралича зрительного симпатического нерва используется тест с кокаином; нормальный зрачок расширяется в течение 20-45 мин после инстилляции 1-2 капель 4% кокаина, миотический зрачок, обусловленный параличом зрительного симпатического нерва, расширяется плохо или вообще не расширяется. В некоторых случаях бывает денервационная сверхчувствительность к разведенному фенилэфрину; 1-2 капли 1% раствора расширяют пораженный, но не нормальный зрачок. Далее, инсталляция 1% гидроксиамфетамина гидробромида расширяет зрачок, только если постганглионарный симпатический нейрон не поврежден.
Парадоксальная реакция зрачка. У некоторых детей наблюдается парадоксальное сужение зрачка в темноте. Вначале при выключении света зрачок быстро сужается, после чего снова медленно расширяется. Реакция на раздражение прямым светом и на взгляд вблизи нормальная. Механизм неясен, но парадоксальное сужение зрачков при снижении освещения может быть признаком аномалии сетчатки или зрительного нерва. Данный феномен наблюдается у детей с врожденной стационарной ночной слепотой, альбинизмом, пигментной дегенерацией сетчатки и болезнью Беста, а также у лиц с аномалией, невритом, атрофией зрительного нерва и, возможно, с амблиопией.
