Приобретенный паралич глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН)
Большинство случаев односторонние; чаще всего клинический контекст помогает установить этиологию.
а) Травма как причина паралича глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН). Наиболее частая причина — закрытая травма головы при несчастных случаях, например дорожно-транспортных происшествиях. Изолированный паралич III нерва вызывается отрывом корешков нерва от ствола головного мозга. При переломах основания черепа вероятно возникновение нескольких черепных нейропатий.
Паралич III нерва, развившийся после нетяжелой травмы, может указывать на наличие предрасполагающих факторов. Описан паралич III нерва после преднамеренно нанесенных повреждений и после оперативного вмешательства. В течение года можно ожидать некоторого восстановления, часто за счет аномальной регенерации.
б) Инфекция как причина паралича глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН):
1. Бактериальный менингит. У новорожденных менингит, вызванный инфекцией стрептококков группы В (также Escherichia coli/листерия в сочетании со стволовым энцефалитом) может осложняться односторонним или двусторонним параличом III нерва; восстановление после таких параличей обычно плохое. Также часто наблюдается церебральное нарушение зрения. Паралич III нерва также может развиваться при менингитах в младенческом или детском возрасте.
2. Туберкулезный менингит. Он может проявляться или осложняться односторонним или двусторонним прогрессирующим параличом III нерва.
3. Пара-инфекционный паралич. Предполагается, что он вызывается иммуноопосредованными механизмами; случаи пара-инфекционнного паралича описаны, например, после вакцинации против гриппа или введения вакцины MMR (measles, mumps, rubella — корь, паротит, краснуха). Может наблюдаться рецидивирующее течение.
4. Вирусный менингит. Может вызываться вирусами herpes simplex, вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом и вирусом herpes zoster.
в) Опухоль как причина паралича глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН). Внутричерепные и внутриглазничные опухоли могут манифестировать в том числе параличом III нерва, обычно прогрессирующим, который может вызываться внешним сдавлением, прямым поражением нерва (например, шванномой), инфильтрацией или малигнантным менингитом. Компрессия может возникать в любом месте по ходу нерва (например, глиомой ствола головного мозга или параселлярной опухолью).
Повышение внутричерепного давления может являться первичной причиной или осложняющим фактором. Следует искать и другие нейроофтальмологические нарушения, которые помогут уточнить локализацию поражения; обязательно выполнение лучевого исследования.
г) Сосудистые причины:
1. Сдавление аневризмой может развиваться в первое или второе десятилетие жизни и вызываться аневризмой задней соединительной артерии, а также (обычно с параличом VI нерва) интракавернозной аневризмой внутренней сонной артерии, например, при синдроме Loewys-Dietz.
2. Васкулит. Описаны случаи, развившиеся вторично на фоне болезни Кавасаки, в сочетании с асептическим менингитом и внутричерепной гипертензией или без них, а также при узелковом полиартериите.
3. Сосудистые мальформации. Кровоизлияния в каверному ствола головного мозга или другие сосудистые мальформации могут проявляться частичным параличом III нерва.
д) Офтальмоплегическая мигрень. Этот диагноз является диагнозом исключения и выставляется после проведения полного обследования. Эту патологию нельзя диагностировать только на основе клинической картины. Этот синдром не обязательно вызывается мигренью. Диагностические критерии следующие:
• Дебютирующий в детском возрасте паралич III нерва, сопровождающийся головной болью, светобоязнью/фотопсиями и тошнотой.
• Нарушение реакций зрачка, обычно полный паралич. При лучевом обследовании патологии не выявляется, за исключением увеличения и повышения контрастности идущей в цистерне порции III нерва на МРТ с гадолиниевым усилением (не обязательно). При исследовании цереброспинальной жидкости патологических изменений также не выявляется.
• Эффективно лечение стероидами (но без лечения проходит самостоятельно).
• Мигрень в семейном анамнезе.
Дифференциальный диагноз включает в себя шванному, гемангиому и лимфому. Заболевание может рецидивировать.
Обычно поражается III нерв, но также встречаются поражения IV или VI нервов.
е) Неврома. Неврома III нерва вызывает медленно прогрессирующий паралич, она может осложнять течение нейрофиброматоза 2 типа или возникать как изолированная опухоль. В начале заболевания клиническая картина может быть изменчивой.
ж) Воспалительные причины. Фасцикулярный паралич III нерва может развиваться при остром диссеминированном энцефаломиелите и при дебютирующем в детстве рассеянном склерозе.
з) Идиопатический/криптогенный паралич глазодвигательного нерва. Несмотря на проведенное полное обследование, небольшая часть параличей III нерва у детей остается необъясненной. Следует быть готовым к повторному обследованию при появлении новых симптомов; например, офтальмомиастения может проявляться односторонним параличом III нерва с сохранением зрачковых реакций, отрицательными результатами анализов на антитела и нормальной электромиограммой.
и) Ведение и лечение паралича глазодвигательного нерва (3 пары ЧМН). Первоочередной задачей является выяснение этиологии. Выявленные излечимые причины должны лечиться соответствующим образом.
У детей при незрелости зрительного анализатора неизбежно развитие амблиопии пораженного глаза, которая также требует проведения адекватного лечения.
Перед тем как планировать хирургическое лечение, следует выждать по меньшей мере один год после начала заболевания (например травматического паралича), в течение которого возможно спонтанное выздоровление. Попытки корректировать нейрогенную гипотропию с помощью рецессии нижней прямой мышцы всегда приводит к аномальной ретракции нижнего века: правильнее переместить обе горизонтальные мышцы вверх и при необходимости наложить усиливающие швы.
а - Интракаверозный дермоид слева. Корональная Т1 -взвешенная томограмма; заболевание манифестировало у восьмилетнего мальчика прогрессирующим параличом III нерва слева.
б - Синдром Loeys-Dietz. На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видны крупные зоны потери сигнала в двусторонних аневризмах внутренних сонных артерий. У пациента отмечается двусторонний парез VI нерва.
в - Трижды рецидивирующий в возрасте с пяти до девяти лет паралич III нерва справа. Аксиальная Т1-взвешенная с насыщением жира (FS) после гадолиниевого усиления томограмма; на правом III нерве виден контрастный узел.
Также на томограмме видны двусторонние вестибулярные шванномы, что указывает на нейрофиброматоз 2 типа.
