В этих статьях на сайте мы включили описание эндогенных воспалительных заболеваний глаз у детей — увеитов и васкулитов. Дифференциальный диагноз увеита у детей включает в себя инфекционный процесс, наследственные анатомические аномалии и дегенеративные заболевания, которые могут сопровождаться воспалением и развитием опухолей. Воспалительное поражение глаз также сопутствует системным васкулитам, постинфекционным состояниям («реактивный увеит»), синдромам врожденного иммунодефицита и системным аутоиммунным воспалительным заболеваниям.
Увеит — относительно часто наблюдающееся проявление некоторых локальных аутоиммунных воспалительных заболеваний, имеющих как специфические, так и общие генетические признаки. В семейном анамнезе детей с идиопатическим увеитом, не связанным с системными заболеваниями, часто имеются упоминания о самых разных аутоиммунных и воспалительных состояниях. Однако несмотря на большое количество выявленных генетических факторов, увеит очень редко бывает семейным заболеванием, за исключением семей с высокой встречаемостью HLAB27, поскольку имеется множество провоцирующих внешних факторов, а также вследствие того, что многие генетические причины остаются невыявленными.
На экспериментальных моделях увеита изучаются антиген-специфические аутоиммунные механизмы воспаления. Симпатическая офтальмия и факоанафилаксия являются примерами орган-специфического аутоиммунного поражения глаз, но большинство синдромальных увеитов у детей развиваются вторично на фоне местных или генерализованных дефектов механизма контроля воспаления. Фенотипы увеитов человека гораздо более вариабельны, чем доступные на животных модели аутоиммунных процессов; возрастает интерес к другим, чем антиген-специфическая аутоиммунная реакция, разнообразным механизмам, которые могут вызывать воспалительные поражения глаз. Успехи в области генетики и изучении различных реакций на лечение неспецифическими, лимфоцит-специфическими или цитокин-специфическими иммунодепрессантами привело к постоянному пересмотру классификаций этой патологии и переоценке терапевтического значения выявленных генетических факторов.
Дифференциальная диагностика внутриглазных воспалительных заболеваний детей:
- Незафиксированная травма или внутриглазное инородное тело
- Новообразование.
- Диффузная ретинобластома.
- Ювенильная ксантогранулема.
- Рецидив лейкоза.
- Болезнь Розаи-Дорфмана.
- Дистрофия фоторецепторов, особенно случаи, когда изменения пигментного эпителия сетчатки еще не развились или если изменения пигментного эпителия сетчатки напоминают хориоидит.
- Ретинохориоидальный дисгенез.
- Наследственная витреоретинальная дегенерация.
- Сосудистые аномалии сетчатки, сопровождающиеся экссудацией или кровоизлияниями: болезнь Коутса, вазопролиферативные опухоли.
- Врожденные аномалии диска, особенно сопровождающиеся вторичным поражением сосудов.
- Инфекции, особенно при врожденном или ятрогенном иммунодефиците.
Обсуждая воспалительные заболевания глаз у детей, нужно поставить следующие вопросы:
1. Почему воспаление более характерно для детского, нежели взрослого возраста?
2. Влияет ли возраст дебюта заболевания на его фенотип?
3. Имеется ли генетическое нарушение механизмов контроля воспаления?
4. Имеется ли нарушение иммунитета, предрасполагающее к аутоиммунным заболеваниям?
5. Не развилось ли воспаление вторично на фоне наследственного дегенеративного процесса?
Семейные случаи нетипично протекающего заболевания указывают на редкую или вновь возникшую мутацию. Иммунная система развивается в детском и подростковом возрасте, когда организм впервые сталкивается с большинством инфекций. Аномальный ответ на инфекцию в виде воспалительного процесса в глазу может быть первым проявлением врожденного системного иммунного расстройства.
а - Персистирующий отек диска зрительного нерва,
фиксированный к диску передний нижне-носовой витреальный тяж год спустя после начала ремиссии срединного увеита.
б - Оптическая когерентная томография персистирующего отека диска зрительного нерва через 15 лет после дебюта увеита на фоне ювенильного идиопатического артрита.
Организация ведения увеитов у детей требует особого подхода:
1. Необходимо рано принимать терапевтические решения.
2. Эффективное лечение зависит от врача первичного звена, педиатра, а также от планирования длительной социальной и образовательной поддержки.
3. Может потребоваться участие специалистов нескольких хирургических и терапевтических специальностей.
4. Исход определяется не только проводимым оперативным и медикаментозным лечением, но также мерами медицинской и социальной реабилитации.
5. Общие офтальмологи должны больше знать показания к направлению в специализированное медицинское учреждение. Часто отмечаются позднее направление к узкому специалисту и хронизация патологического процесса, что определяет высокую частоту осложнений по сравнению с аналогичными заболеваниями взрослых.
6. Отдельные проблемы при лечении детей связаны с амблиопией, постоперационными глаукомой и фиброзом, влиянием парентеральных стероидов и иммунодепрессантов на рост ребенка.
7. Точное выполнение врачебных назначений также может представлять собою проблему для ребенка и его семьи.
Воспалительное поражение глаз может являться проявлением системного заболевания. Наиболее эффективна совместная работа офтальмолога и врачей других специальностей. Симптомы системного заболевания могут развиваться после поражения глаз при олигоартику лярном ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА, juvenile idiopathic arthritis — JIA), саркоидозе, болезни Бехчета, и синдроме Фогта-Коянаги-Харада (VKH).
Сопутствующие воспалительные поражения центральной нервной системы трудно диагностируются, если они проявляются нарушениями поведения, глухотой, ретробульбарным невритом зрительного нерва, головными болями или нарушениями моторики у еще не говорящих младенцев. Отек диска зрительного нерва часто наблюдается у детей при увейте и склерите и не обязательно требует выполнения люмбальной пункции и лучевого исследования для исключения внутричерепной гипертензии.
Однако диагностика изменений диска зрительного нерва может быть затруднена; внутричерепное давление у детей может повышаться при саркоидозе, системной красной волчанке (systemic lupus erythematosus — SLE), хроническом детском кожно-неврологическом и суставном синдроме (chronic infantile neurologic cutaneous and arthritis — CINCA/NOMID),тромбозе венозных синусов и применении стероидов. Другие причины отека диска зрительного нерва включают в себя гипотонию и неврит зрительного нерва.
Иммунодефицитные состояния, сопровождающиеся увеитом:
- Циклическая нейтропения.
- Хроническая гранулематозная болезнь детей.
- Х-сцепленная лимфопролиферативная болезнь, связанная с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр и липогаммаглобулинемией.
- Вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит.
- Недостаточность IgG2.
- Болезнь гипериммуноглобулинемии-М с липогаммаглобулинемией.
- Гипокомплементемический васкулит.
Увеит при рассеянном склерозе. Рассеянный склероз у детей встречается редко. Иногда он может вызывать увеит, обычно это легкий промежуточный увеит.
Увеит при синдроме Расмуссена. Представляет собою хроническую одностороннюю эпилепсию, сопровождающуюся ипсилатеральным хроническим увеитом; заболевание встречается и у детей и связано с цитомегаловирусной инфекцией.
