МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Офтальмология:
Офтальмология
Анатомия глазницы
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие (страбология)
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Форум
 

Остеосаркома, злокачественная лимфома глаза-орбиты

Остеосаркома в орбите встречается очень редко, полагают, что после 30 лет. Большинство описанных в литературе случаев следует рассматривать как индуцированные предшествующей лучевой терапией ретипобластомы. Источником роста опухоли являются мезенхимальные клетки на стадии костной дифференцировки. Остеосаркома полиморфна по клеточному составу, содержит много митозов, хорошо васкуляризована.

Первоначально поражает одну из орбитальных стенок, поэтому ранним симптомом может быть экзофтальм со смещением глаза. Остеосаркома расчет быстро, распространяясь в переднюю и среднюю черепные ямки, полость черепа, что приводит к раннему появлению застойных дисков зрительного нерва, причем на стороне первичного роста застойный диск скоро переходит в атрофию. При КТ-исследовании рано обнаруживают зоны костных разрушений.
Лечение хирургическое, заключается в широком иссечении пораженных тканей. Лучевая и химиотерапия неэффективны. Прогноз для жизни плохой, особенно при постлучевой остеосаркоме.

Злокачественная лимфом глаза-орбиты

Согласно новой классификации (REAL — классификация злокачественных лимфом) неходжкинские лимфомы по происхождению делят на В- и Т-клеточные, а для оценки прогноза выделяют степени злокачественно сти — высокую и низкую. Иммуногистохимичсскис исследования, проведенные в 1983 г. P. Isacson и D. Wright, позволили выделить среди экстранодальных неходжкинских лимфом злокачественную лимфому типа MALT.

В основе развития этих опухолей лежит плазмоцитарная дифференцировка лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками. Общим фактором, обеспечивающим рост этих лимфом в разных органах, признано наличие железистого эпителия и элементов аутоиммунного воспаления. Отличительный признак опухоли — присутствие на клеточных мембранах определенных иммунных маркеров, которые считают продуктом самих моноклональных про-лифератов. Локализация злокачественных лимфом многообразна. Не является исключением и орбита. Более того, по частоте среди злокачественных лимфом MALT-лимфомы занимают 3-е место, характеризуются торпидпым течением, имеют достаточно благоприятный витальный прогноз.

Имеются сведения о том, что частота злокачественных лимфом имеет тенденцию к увеличению. В 1999 г. L. Margo, анализируя частоту злокачественных лимфом на протяжении 6 лет, показала, что число таких больных за этот период увеличилось на 166%. А среди злокачественных опухолей орбиты у лиц зрелого возраста увеличился удельный вес первичной злокачественной лимфомы, и в последние годы злокачественные лимфомы орбиты по частоте выходят на одно из первых мест. По нашим данным, из злокачественных опухолей орбиты злокачественная лимфома в последние годы диагностируется у каждого четвертого больного. Как правило, опухоль монолатеральная, локальная.

Поражение обеих орбит составляет не более 5% случаев и наблюдается при системной низкодифференцированной злокачественной лимфоме. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,7:1. Средний возраст заболевших 55 лет, возможный диапазон 16-76 лет, однако описаны случаи злокачественной лимфомы орбиты как в педиатрической практике, так и у лиц старше 80 лет.

злокачественная лимформа глаза

Для злокачественной лимфомы характерно появление безболезненного экзофтальма без какого-либо продромального синдрома, обычно со смещением глаза в сторону, появляется невоспалительный отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может быть как небольшим, так и достигать значительной степени. Реже процесс развивается исподволь, постепенно. Возможен ранний птоз, диплопия. Такая картина характерна при первичной локализации патологического процесса в одной из экстраокулярных мышц. Зрение резко падает, что может быть обусловлено либо окклюзией центральной артерии сетчатки, возникающей при быстро растущей опухоли, либо в результате компрессии зрительного нерва на вершине орбиты. В этот период возможна боль в пораженной орбите.

Трудно судить об излюбленной локализации опухоли в орбите. Имеются сведения о случаях злокачественной лимфомы под верхней орбитальной стенкой, внутри мышечной воронки. Нередкая локализация опухоли в верхненаружном квадранте орбиты служит причиной неправильного диагноза опухоли слезной железы, тем более что лимфома может развиваться и в слезной железе, что сопровождается отеком и увеличением железы. Есть основания полагать, что высокая частота MALT-лимфом в орбите обусловлена преобладающей локализацией их в слезной железе. По нашим данным, опухоль чаще растет в верхненаружном отделе орбиты вдоль наружной и нижней прямых мышц, что объясняет преимущественное появление экзофтальма со смещением, птоза и диплопии.

Многосимптомность нередко затрудняет постановку правильного диагноза. С момента появления первых симптомов до установления характера опухоли проходит от 3 мсс. до 7 лет, в среднем 23 мес. Морфологически в орбите чаще диагностируют В-клсточную лимфому низкой степени злокачественности. В опухоли типа MALT-лимфомы содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Из 37 больных со злокачественной лимфомой орбиты, наблюдавшихся нами в последние годы, MALT-лимфомы диагностированы у подавляющего большинства.

Диагноз злокачественной лимфомы орбиты достаточно надежно верифицируется с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии или при морфологическом исследовании биоптата опухоли. Гистологическая диагностика злокачественных лимфом трудна. По мнению P.M. Бурде, расхождение клинического и морфологического диагнозов составляет 5-10%. Чаще процесс ошибочно считают доброкачественным.

Пример, приведенный Р.Д. Штерном, доказывает трудности морфологической идентификации опухоли: гистопрепараты 12 больных с неходжкинской лимфомой изучили три известных профессора из США и ФРГ и дали разные определения опухоли. Из 37 больных с окончательным диагнозом злокачественная лимфома у 12 первоначально диагноз был расценен как доброкачественный лимфопролиферативный процесс типа первичного идиопатического миозита со всеми вытекающими рекомендациями по лечению.

Аналогичный пример наблюдали и мы. Речь идет о больной Г., 16 лет, у которой вначале клиническая картина свидетельствовала в пользу псевдотумора типа миозита. При КТ-исследовании было выявлено резкое утолщение наружной и нижней прямых мышц глаза справа, определена инфильтрация в области слезной железы. Во время орбитотомии визуальному контролю подвергнуты пораженные мышцы: они оказались резко утолщенными, серого цвета, плотными па ощупь. Слезная железа была отечная, тусклая, дольчатость ее макроскопически стерта. Были взяты биоптаты. Гистологическое заключение: хроническое воспаление тканей орбиты. Назначена глюкокортикоидная терапия. Практически исчез экзофтальм, подвижность экстраокулярных мышц достигла полного объема.

Спустя 4 года больная вновь поступила в клинику с резким ухудшением. Помимо симптомов, свидетельствовавших об увеличении в объеме содержимого орбиты, обращали на себя внимание резкая асимметрия лица, затруднение носового дыхания. КТ выявила распространенный патологический процесс. Повторная биопсия тканей орбиты и аспирациопная биопсия подчелюстного лимфатического узла справа позволили определить злокачественную лимфому.

Лечение злокачественной лимфомы глаза-орбиты. Наружное облучение является безальтернативным методом лечения злокачественной лимфомы орбиты. Метод достаточно высокоэффективен. Суммарная доза при облучении составляет 20 -43 Гр. При системном поражении наружное облучение рекомендуется комбинировать с полихимиотерапией. Эффективность лечения определяют регрессией орбитальных симптомов и восстановлением утраченного зрения. Однако следует иметь в виду, что в ряде случаев возможны рецидивы в орбите даже после полной регрессии патологического очага. Частота таких рецидивов может достигать 1/3 случаев. Именно поэтому авторы цитируемой работы настоятельно рекомендуют во всех случаях орбитальных лимфом, независимо от их клеточного состава, комбинировать наружное облучение с химиотерапией.

Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный, что обусловлено преобладанием в орбите более доброкачественных радиочувствительных MALT-лимфом. Переживают 5-летний период 83% больных. Критерием хорошего прогноза считают полную ремиссию опухоли после первичного наружного облучения и старший возраст больных. Прогноз для жизни резко ухудшается при рецидиве опухоли в орбите или появлении диссеминированной формы злокачественной лимфомы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Злокачественная фиброзная гистиоцитома глаза-орбиты"

Оглавление темы "Злокачественные опухоли глаза и орбиты":
  1. Остеосаркома, злокачественная лимфома глаза-орбиты
  2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома глаза-орбиты
  3. Хемодектома, нейробластома глаза-орбиты
  4. Меланома глаза-орбиты
  5. Метастазы опухолей в глаз-орбиту
  6. Клиника метастазов рака в глаз-орбиту
  7. Вторичные опухоли глаза-орбиты. Глаз и рак верхнечелюстной пазухи
  8. Рост опухолей носа и пазух в глаз-орбиту. Инвертирующая папиллома
  9. Рост остеомы и остеобластомы в глаз-орбиту
  10. Ювенильная оссифицирующая фиброма, коричневая опухоль, лейкоз глаза-орбиты
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.