Нейрофибромы состоят из шванновских клеток, пролиферирующих в пределах нервных оболочек. Различают множество форм нейрофибром. Плексиформные нейрофибромы часто обнаруживают при нейрофиброматозе.
Эпидемиология и этиология:
• Возраст: плексиформные нейрофибромы обычно возникают у детей в возрасте до десяти лет, изолированные образования — в возрасте 3-5 лет.
• Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.
• Этиология: плексиформная нейрофиброма — наиболее распространённая форма нейрофибром орбиты. Она возникает при нейрофиброматозе первого типа.
Анамнез. На момент возникновения утолщения и гипертрофии поражённого нерва нейрофиброматоз уже, как правило, диагностирован. Также может развиваться утолщение века или периорбитальной кожи или экзофтальм. Изолированные нейрофибромы редко наблюдают при нейрофиброматозе.
Внешний вид нейрофибромы глаза. Клиническая картина обусловлена поражением того или иного нерва. Опухоль представлена клубком извилистых, похожих на канаты, нервов. Рост обычно медленный, но прогрессирующий, приводящий к увеличению объёма поражённых периорбитальных и орбитальных тканей, развитию экзофтальма и костных аномалий орбиты. Костные изменения включают увеличение объёма орбиты, аномалии строения крыла клиновидной кости, гипоплазию решётчатых и верхнечелюстных синусов. При изолированных нейрофибромах наблюдают симптомы объёмного образования. Возможно развитие экзофтальма, диплопии и снижение остроты зрения.
Визуализация. При плексиформных нейрофибромах на КТ и МРТ обнаруживают диффузное инфильтрирующее образование, при изолированных нейрофибромах — образование, похожее на шванному, с чёткими границами.
Особые случаи нейрофибромы глаза. При обнаружении плексиформной нейрофибромы следует тщательно обследовать пациента на предмет нейрофиброматоза; изолированные нейрофибромы орбиты при этом наблюдают редко. Они, как правило, возникают в зрелом возрасте.
При изолированной нейрофиброме проводят дифференциальную диагностику со шванномой, кавернозной гемангиомой и фиброзной гистиоцитомой.
Гистологическое исследование нейрофибромы. Обнаруживают пролиферирующие переплетающиеся пучки шванновских клеток, аксонов и эндоневральных фибробластов в пределах нервных оболочек.
Лечение нейрофибромы глаза. Удаление нейрофибром выполняют только в крайних случаях. Полностью удалить их невозможно, поэтому с течением времени возникает рецидив опухоли. Изолированные образования в редких случаях удаётся удалить полностью.