Офтальмология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Офтальмология:
Офтальмология
Болезни глаз
Воспаление глаз после травмы, операции
Воспаление глаз при инфекции
Книги по офтальмологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гранулематоз Вегенера глаза (орбиты)

Гранулематоз Вегенера относится к группе заболеваний, в основе которых лежат иммунные нарушения. По неизвестным причинам при гранулематозе уровень IgA повышается, a IgM снижается. Заболевание характеризуется клинической триадой: некротизирующимся воспалением верхних отделов дыхательных путей, хроническим диффузным нефритом и системным поражением мельчайших сосудов (диффузный ангиит). Патоморфологически обнаруживают деструктивно-продуктивные и продуктивные васкулиты, полиморфно-клеточные гранулемы с многоядсрными гигантскими клетками. Гранулемы быстро подвергаются некрозу, страдают мелкие и средние артерии.

Обычно гранулематоз Вегенера начинается постепенно, выделяют три периода:
1) начальный — характеризуется локальным поражением верхних дыхательных путей, среднего уха, органа зрения;
2) генерализации, когда превалируют клинические признаки поражения внутренних органов, появляется лихорадочное состояние, больной теряет массу тела;
3) терминальный характерно появление легочпо-сердечной и почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера может протекать и по молниеносному и «обезглавленному» типам, диагностика которых весьма затруднена.
По данным Е. Н. Семенковой, орган зрения страдает у 42% больных. Первое поражение орбиты при болезни Вегенера было описано J. Faulds и Л. Wear в 1960 г., спустя 24 года после первого сообщения о заболевании. Авторы наблюдали 35-летнюю женщину, у которой внезапно развилась клиническая картина опухоли орбиты, гистологически был диагностирован псевдотумор. И только после появления лихорадки, уменьшения массы тела, признаков поражения легких, почек и селезенки был заподозрен гранулематоз Вегенера. С момента возникновения орбитальных симптомов до гибели больной прошло всего 2 года.

гранулематоз вегенера глаза

В литературе подчеркивается трудность дифференциальной диагностики псевдотумора и гранулематоза Вегенера. По данным Е. Н. Семенковой, гранулематозом Вегенера одинаково часто болеют мужчины и женщины. Возраст больных колеблется от 3 мес. до 75 лет. Более чем у 50% больных гранулематоз может ограничиваться только орбитой.

Мы наблюдали 7 больных с гранулематозом Вегенера в орбите: 3 мужчин и 4 женщины, средний возраст 29 и 25 лет соответственно. У 4 из них заболевание первично проявилось в орбите, причем у двух спустя 8-16 мес. после поражения орбиты констатированы признаки генерализации процесса. У одного больною изменение орбиты возникло на фоне поражения дыхательных путей и диффузного гломерулонефрита, что характерно для гранулематоза Вегенера.

Первый вариант клинической картины встречается чаще, подобен злокачественной опухоли орбиты. Морфологически в этот период обнаруживают интенсивное распространение гранулематозной ткани в орбите с генерализованным панваскулитом, большим количеством зон некроза, содержащих гигантские клетки. Экстраокулярные мышцы во время операции плохо дифференцируются.

Клинически внезапно появляются односторонний, быстро прогрессирующий экзофтальм, напряженность тканей век, их плотный отек, красный хемоз. Глаз оказывается как бы ущемленным между плотными веками, подвижность его практически отсутствует, на роговице у лимба — инфильтраты, могут быть изъязвления роговицы. На глазном дне рано развивается оптическая нейропатия с ранним и неуклонным падением зрительных функций. Нарастание симптомов сопровождается сильнейшей распирающей болью в орбите. В течение нескольких недель (иногда месяцев) аналогичная картина появляется в парной орбите.

В этот период возможна обструкция носослезного канала, что обусловлено поражением слизистой оболочки носа по типу озены. Диагноз уточняют после диагностической орбитотомии и патогистологического исследования биоптата.

Второй вариант орбитального поражения гранулематоза Вегенера морфологически характеризуется наличием отдельных полей грапулематозной ткани со слабовыраженными участками некроза. В ходе операции в орбите выявляется плотная белесоватая ткань, практически бессосудистая ткань, частично замещающая орбитальную клетчатку.

При поражении орбиты на фоне генерализованного гранулематоза Вегенера диагноз не вызывает трудностей, но если процесс начинается с орбиты, что встречается не столь уж редко, дифференциация псевдотумора, злокачественной опухоли и гранулематоза Вегенера чрезвычайно сложна. Ведущим следует признать иатогистологическое исследование биоптата.
Лечение гранулематоза Вегенера орбиты заключается в длительном приеме глюкокортикоидов, циклофосфана, азатиоприпа. При рефрактерных формах пробуют применять ритуксимавон.

- Читать далее "Амилоидоз глаза (орбиты)"


Оглавление темы "Заболевания глаз и орбиты":
  1. Гистиоцитоз и монофокальная эозинофильная гранулема глаза-орбиты
  2. Мультифокальная эозинофильная гранулема - болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Диффузный гистиоцитоз орбиты - болезнь Леттерера-Сиве
  3. Псевдотумор глаза (орбиты)
  4. Первичный идиопатический миозит глаза (орбиты)
  5. Орбитальный васкулит глаза. Дакриоаденит
  6. Склероз орбиты. Саркоидоз глаза
  7. Гранулематоз Вегенера глаза (орбиты)
  8. Амилоидоз глаза (орбиты)
  9. Эндокринная офтальмопатия. Причины
  10. Экзофтальм при эндокринной офтальмопатии. Механизмы развития эндокринного экзофтальма
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта