Глазной рубцовый пемфигоид — заболевание, при котором происходит рубцевание конъюнктивы у пациентов пожилого возраста. Оно может быть лёгкой степени выраженности и прогрессирующим, приводящим к помутнению роговицы и слепоте. Это малоизученное заболевание, поэтому лечение некоторых пациентов представляет немалые сложности.
Эпидемиология и этиология:
• Возраст: заболевание наблюдают у пожилых пациентов.
• Пол: чаще обнаруживают у женщин.
• Этиология: аутоиммунный процесс, при котором антитела, связываясь с базальной мембраной конъюнктивы, вызывают воспаление и рубцевание.
Анамнез. В анамнезе могут быть указания на длительное раздражение глаз и эпиляцию ресниц в течение многих лет. В других случаях возможно быстрое прогрессирование рубцевания конъюнктивы и помутнение роговицы, приводящее к воспалению и сильному покраснению глаз. У некоторых пациентов возможно изъязвление других слизистых оболочек: полости рта, пищевода, половых органов. Также вероятно поражение кожи. Многие из этих пациентов когда-либо применяли или применяют в настоящее время антиглаукоматозные капли.
Внешний вид глазного рубцового пемфигоида. Симптомы заболевания могут иметь различную степень выраженности: от лёгкого рубцевания конъюнктивы на ранних стадиях до выраженного рубцевания, при котором происходит сращение века с роговицей. Также наблюдают рубцовый заворот века, трихиаз, выраженную сухость глаз. Оценка состояния роговицы важна для решения вопроса о тактике лечения. Кроме того, для обнаружения других очагов поражения необходимо обследовать полость рта и кожный покров.
Особые случаи. У некоторых пациентов рубцевание конъюнктивы возникает вследствие применения антиглаукоматозных капель, а при их отмене прогрессирование заболевания прекращается. Чаще патологический процесс развивается у пациентов, применяющих миотические препараты (например, пилокарпин), но его также наблюдают и у пациентов, использующих более современные антиглаукоматозные капли. Неизвестно, можно ли у таких пациентов считать рубцевание признаком глазного рубцового пемфигоида или оно вызвано непосредственно применением капель.
Лабораторные исследования. Иммунофлуоресцентный анализ при глазном рубцовом пемфигоиде позволяет обнаружить иммуноглобулины на базальной мембране конъюнктивы. Положительный результат исследования биоптата подтверждает диагноз, но отрицательный результат не исключает наличие глазного рубцового пемфигоида, поскольку описано значительное количество иммунофлуоресцентно-негативных случаев этого заболевания.
Патофизиология. Аутоиммунный процесс, при котором происходит образование иммунных комплексов на базальной мембране конъюнктивы, приводит к развитию воспаления и, в дальнейшем, рубцевания. Это способствует разрушению добавочных слёзных желёз, сопровождается развитием заворота век и ресниц и помутнением роговицы.
Лечение глазного рубцового пемфигоида. В первую очередь следует купировать воспаление. В лёгких случаях может быть достаточно лишь применения доксициклина, но в рефрактерных случаях могут потребоваться более мощные препараты (циклофосфамид или азатиоприн). После купирования воспалительного процесса можно выполнить коррекцию трихиаза или заворота век. Всем пациентам рекомендовано интенсивное увлажнение глазного яблока и (или) окклюзия слёзной точки.
Прогноз. Различный. У одних пациентов заболевание разрешается спонтанно или в результате лечения (без выраженного поражения глазного яблока), у других — прогрессирует независимо от проводимой терапии.