Поражения глаз при гранулематозе Вегенера: причины, диагностика, лечение
Поражение орбиты и глазного яблока при гранулематозе Вегенера может быть вторичным (вследствие распространения заболевания из синусов) или изолированным (поражение глазного яблока с развитием склерита, кератита, увеита и др.). Системное заболевание представляет угрозу для жизни, а поражение глаз может привести к слепоте и потере органа зрения.
Эпидемиология и этиология поражений глаз при гранулематозе Вегенера:
• Возраст: чаще обнаруживают у пациентов зрелого возраста.
• Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.
• Этиология: системный некротизирующий гранулематозный васкулит, поражающий дыхательные пути и мелкие сосуды любой крупной системы органов.
Анамнез. При гранулематозе Вегенера поражение глаз обнаруживают не всегда. Обычно вследствие образования костной эрозии происходит распространение процесса в орбиту из поражённого синуса. Также возможно развитие некротизирующего склерита (часто тяжёлого течения).
Внешний вид поражений глаз при гранулематозе Вегенера. Разнообразные симптомы, передний и задний склерит (возможно некротическое воспаление). Кроме того, часто наблюдают экзофтальм, как с признаками воспалительного процесса в орбите, так и без него.
Визуализация. При распространении процесса из синуса во время КТ может быть обнаружена костная эрозия.
Лабораторные исследования. При гранулематозе Вегенера в крови часто обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA).
Гистологическое исследование поражений глаз при гранулематозе Вегенера. При гистологическом исследовании обнаруживают васкулит, гранулематозное воспаление и некроз тканей.
Лечение поражений глаз при гранулематозе Вегенера. Методом выбора считают иммуносупрессивную терапию (например, применение глюкокортикоидов и циклофосфамида).
Прогноз. Различный. Заболевание может прогрессировать и заканчиваться летальным исходом.
Семилетний мальчик, поводом к обращению послужил прогрессирующий в течение трех месяцев двусторонний экзофтальм (А).
Выявлены положительные титры АНЦА. При КТ (Б, В) выявлено обширное поражение мягких тканей глазницы и верхнечелюстных пазух.
