Глаукома — это общий термин, обозначающий повреждение зрительного нерва с выпадением поля зрения, вызванное повышенным ВГД или связанное с ним. Болезнь классифицируется по возрасту ребенка в начале ее проявления и на основе ее ассоциации с другими глазными или системными заболеваниями. Глаукома, которая начинается в первые 3 года жизни, называется младенческой (врожденной), в возрасте 3-30 лет — ювенильной.
Первичная глаукома означает, что причиной заболевания является изолированная аномалия дренажного аппарата глаза (трабекулярной сети). Более 50 % случаев младенческой глаукомы являются первичными. При вторичной глаукоме аналогичный порок трабекулярной сети развивается на фоне других глазных или системных заболеваний. Частота первичной младенческой глаукомы составляет всего 0,03 %.
Симптомы младенческой глаукомы включают в себя классическую триаду признаков: эпифору (слезотечение), светобоязнь (чувствительность к свету) и блефароспазм (смыкание век). Каждый из этих признаков может быть вызван раздражением роговицы. Только у 30 % пораженных младенцев обнаруживается классический симптомокомплекс. Другими признаками являются отек и увеличение роговицы и глаза инъекция конъюнктивы и ухудшение зрения.
Склера и роговица в раннем детском возрасте более эластичны, чем в более поздний период. В связи с этим повышение ВГД вызывает увеличение глазного яблока, в том числе и роговицы, и приводит к развитию буфтальма («бычий глаз»). Если роговица продолжает увеличиваться, происходит разрыв ее задней пограничной пластинки (десцеметова оболочка), который может привести к образованию стойких рубцов роговицы.
Разрывы десцеметовой оболочки (полоски Гааба) определяются в виде горизонтальных отечных полос или завитков, пересекающих центральный участок роговицы или завивающихся вокруг него. Эти полоски редко наблюдаются у детей старше 3 лет или в роговице диаметром менее 12 мм. При повышении ВГД роговица также становится отечной и мутнеет. Отек роговицы вызывает слезотечение и светобоязнь. При наличии любого из перечисленных выше симптомов у ребенка с подозрением на закупорку носослезного канала следует подумать о глаукоме.
Односторонняя глаукома обычно рано обнаруживается у детей из-за разной величины роговицы в глазах. При двустороннем заболевании родители могут не заметить увеличения роговицы. Многие родители находят большие глаза детей привлекательными и не обращаются за помощью, пока не появятся другие симптомы.
При осмотре глаза обнаруживается экскавация головки зрительного нерва. Зрительный нерв легко растягивается под действием избыточного давления. Легко образуется глубокая центральная экскавация, которая регрессирует при нормализации давления.
У некоторых младенцев и детей с ранней глаукомой отмечаются более серьезные нарушения развития переднего сегмента глаза. Нейрокристопатии, ранее известные как мезодермальный дисгенез, объединяют спектр нарушений, связанных с аномальным развитием переднего сегмента в эмбриональном периоде. Обычно это двустороннее нарушение— аномалии радужки, роговицы и хрусталика, может быть и аниридия, катаракта, сферофакия и смещение хрусталика. Вторичная глаукома развивается на фоне персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела или РН.
Глаукома у детей возникает и вследствие травмы, внутриглазного кровоизлияния, воспаления глаза и внутриглазной опухоли. С глаукомой у младенцев ассоциируются такие системные нарушения, как синдром Стерджа-Вебера, болезнь Реклингхаузена, синдромы Лоу, Марфана, врожденная краснуха, ряд хромосомных синдромов и юношеская ксантогранулема.
Диагноз и лечение глаукомы у детей. Младенческая глаукома диагностируется по распознаваемым признакам и симптомам. Хотя измерение ВГД может быть полезным при мониторинге ответа на лечение, это не I основной способ диагностики. После постановки диагноза нужно быстро начинать лечение. В отличие от глаукомы взрослых, где терапией первой линии часто являются медикаменты, лечение глаукомы у детей, главным образом, хирургическое. Операция имеет целью нормализацию угла передней камеры (гонио- и трабекулотомия), оттока водянистой влаги из глаза (трабекулотомия и др.) или уменьшение образования водянистой влаги (циклокриотерапия и фотоциклокоагуляция). Часто для снижения ВГД и поддержания его на нормальном уровне требуется несколько операций; бывает необходимо и длительное медикаментозное лечение.
Хотя зрение может ухудшаться в результате глаукоматозного повреждения зрительного нерва или образования рубцов на роговице, наиболее часто снижение зрения связано с амблиопией.
