Гистиоцитоз и монофокальная эозинофильная гранулема глаза-орбиты
Идиопатичсский гистиоцитоз как самостоятельное заболевание известен давно. Первые случаи описал в конце XIX в. A. Hand, позднее сведения о нем дополнили A. Schuller, Н. Christian, Е. Letter и S. Siwe. Если до 1950-х годов в клинической практике использовали эпонимические термины (болезнь Хенда—Шюллсра—Крисчена, Леттерера-Сиве), в начале 1960-х годов по предложению R. Lichtensrtein они были объединены под термином «гистиоцитоз X».
Несмотря на более чем вековую историю изучения этой проблемы, этиология гистиоцитоза все еще остается неизвестной. Установлено только, что идиопатический гистиоцитоз — болезнь в основном детского возраста.
Взгляды на патогенез заболевания, его классификацию постоянно менялись. В последние годы принята гипотеза, что в основе этого страдания лежат патологическая пролиферация белых отростчатых эпидермоцитов (клетки Лангерганса) и нарушение функции Т-супрессоров. В 1987 г. Общество гистиоцитологов США предложило использовать термин «лангергансово-клеточная гистиоцитома», который подчеркивал бы идиопатическую природу процесса.
В настоящее время выделяют три самостоятельных вида гистиоцитоза: эозинофильиую гранулему (моно- и мультифокальную), диффузный и злокачественный гистиоцитоз. По течению выделяют доброкачественную и злокачественную формы.
По мнению F. Jacobiec и D. Char, орбита при гистиоцитозе поражается довольно часто, но среди всех орбитальных заболеваний он составляет менее 1 %.
Эозинофильная гранулема по частоте поражения орбиты среди разновидностей гистиоцитоза лидирует. Так, R. Feldman и соавт., анализируя данные литературы за многие годы, показали, что из 150 больных гистиоцитозом эозинофильная гранулема была диагностирована у 100 (66,7%). Страдают, как правило, дети первого десятилетия жизни. По нашим данным, мальчики и девочки заболевают одинаково часто.
По характеру поражения и прогнозу выделяют моно- и мултифокальную эозинофильную гранулему. Для опухоли характерна необычная пролиферация гистиоцитов со сложной складчатостью ядерных мембран и богатой эозинофильной цитоплазмой. Часто встречаются мпогоядерные гигантские клетки, много эозинофилов. В зоне поражения — лизис кости.
Монофокальная эозинофильная гранулема интенсивно развивается в течение нескольких недель, но далее прогрессирует крайне медленно. Первым симптомом заболевания практически всегда является болезненный отек верхнего века, вскоре присоединяются гиперемия кожи, стойкий птоз верхнего века, который может быть частичным (в зоне патологического очага) или полным. В области века удастся пальпировать несменяемое, достаточно эластичное уплотнение. Появление опухоли всегда сопровождается деструкцией кости; страдает, как правило, один участок (чаще область слезной ямки). Эозииофильная гранулема, локализующаяся в верхненаружном отделе орбиты, редко сопровождается появлением экзофтальма.
По мере стихания остроты процесса отек и гиперемия кожи могут исчезать, но на коже века появляется свищевое отверстие с выходом мутного содержимого. Длительное существование фистулы приводит к рубцовой деформации верхнего века. Н. Hauer наблюдал больного с эозинофильной гранулемой, локализующейся у вершины орбиты вокруг канала зрительного нерва, что привело к экзофтальму с быстрым снижением остроты зрения в результате компрессии зрительного нерва. Диагноз ставят на основании рентгенографии или КТ. Участок лизиса кости на рентгенограмме имеет четкие границы, остеосклероз отсутствует. Особенно показательны данные КТ, т. к. удается получить изображение теней мягкоткапых масс с подлежащим очагом разрушения кости. Может быть смещенной кпереди и орбитальная порция слезной железы.
Какая стенка орбиты страдает чаще от монофокальной эозинофильной гранулемы? F. Jacobiec и Н. Behera указывают на избирательное поражение верхней стенки орбиты, Н. Dausch, R. Feldman, напротив, — наружной. Мы имели возможность наблюдать ребенка в возрасте 2,5 года с гиперемией и припухлостью тканей верхнего века в наружной его части. В течение 2 мес. ребенка лечили от абсцесса верхнего века со свищевым ходом. На рентгенограмме определялась деструкция в наружной стенке орбиты. Во время операции иссечен свищевой ход, проведены кюретаж кости в зоне разрушения и одномоментная операция по реконструкции верхнего века. Гистологически диагностирована эозинофильная гранулема.
При дифференциальной диагностике, если у ребенка в зоне припухлости появляется вначале гиперемия, а в последующем — свищевой ход, диагноз эозинофильной гранулемы, конечно, затруднителен. В первую очередь клиницист предполагает субпериостальный абсцесс, не исключая и целлюлит. Особенно трудна дифференциальная диагностика при локализации гранулемы в наружной стенке орбиты, когда доброкачественная гистиоцитома симулирует опухоль слезной железы.
Лечение монофокальной эозинофильной гранулемы заключается в тщательном очищении от патологической ткани пораженного участка кости, иссечении свищевого хода. После хирургического вмешательства можно местно использовать глюкокортикоиды для снятия элементов воспаления. Возможно наружное облучение орбиты малыми дозами (6-10 Гр). Прогноз для жизни и зрения хороший.
