МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Офтальмология:
Офтальмология
Анатомия глазницы
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие (страбология)
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Форум
 

Гистиоцитарные заболевания глаза: причины, диагностика, лечение

Гистиоцитарные заболевания — редкая группа аномалий мононуклеарной фагоцитарной системы. В орбите их обычно определяют как монофокальные образования верхней костной стенки орбиты с вторично развивающимся экзофтальмом.

Эпидемиология и этиология:
• Возраст: детский. У детей в возрасте до двух лет чаще возникает системное заболевание, в 50% случаев заканчивающееся смертельным исходом. У детей в возрасте старше двух лет происходит мультифокальное поражение кости, но заболевание не является системным. Чем старше ребёнок, тем легче оно будет протекать и тем выше вероятность того, что поражение будет монофокальным.
• Пол: заболевание наблюдают у мальчиков.
• Этиология: нарушение иммунной регуляции, приводящее к образованию скопления пролиферирующих дендритных клеток.

Анамнез. Орбитальный отёк, существующий в течение нескольких дней или недель и обычно расположенный в верхней части орбиты.

Внешний вид гистиоцитарных болезней глаза. Отёк в верхней части орбиты; симптомы объёмного образования разной степени выраженности. У детей младшего возраста часто отмечают более выраженный отёк, мультифокальное поражение костей и системное поражение.

гистиоцитарные болезни глаза

Визуализация. При КТ обнаруживают образование, граничащее с костной стенкой, и эрозирование кости. Самая частая локализация — верхне-височная.

Особые случаи. Раньше эту группу заболеваний называли гистиоцитоз X со специфическими проявлениями, болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Кристиана-Шюллера-Хенда, эозинофильная гранулёма кости. В настоящее время эти названия заменены на диффузный гистиоцитоз мягких тканей, множественная эозинофильная гранулёма кости, монофокальная гранулёма кости.

Дифференциальная диагностика гистиоцитарных болезней глаза:
• Холестеатома.
• Репаративная гранулёма.

Гистологическое исследование. Пролиферация дендритных клеток, гранулоцитов и лимфоцитов.

Лечение гистиоцитарных болезней глаза. При обнаружении образований костной стенки орбиты для подтверждения диагноза требуется проведение биопсии. В дальнейшем выполняют удаление образования. Обычно этого достаточно, но детей младшего возраста необходимо обследовать для обнаружения системных поражений. Редко требуется назначение глюко-кортикоидов или низкодозной лучевой терапии. Лечение системного заболевания у детей младшего возраста включает приём глюкокорти-коидов, цитотоксических препаратов и облучение. В некоторых случаях состояние может быть резистентным ко всем способам лечения.

Прогноз. Очень хороший при монофокальном поражении у детей старшего возраста. У детей младшего возраста с системным поражением смертность достигает 50%.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Эпителиальные опухоли слезной железы: причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Патология орбиты":
  1. Фиброзная гистиоцитома орбиты глаза: причины, диагностика, лечение
  2. Лимфома орбиты глаза: причины, диагностика, лечение
  3. Гистиоцитарные заболевания глаза: причины, диагностика, лечение
  4. Эпителиальные опухоли слезной железы: причины, диагностика, лечение
  5. Вторичные опухоли орбиты: причины, диагностика, лечение
  6. Метастазы опухоли в орбиту: причины, диагностика, лечение
  7. Перелом нижней стенки орбиты: причины, диагностика, лечение
  8. Перелом медиальной стенки орбиты: причины, диагностика, лечение
  9. Перелом верхней стенки орбиты: причины, диагностика, лечение
  10. Перелом скуловой кости: причины, диагностика, лечение
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.