Дифференциация одностороннего экзофтальма. Экзофтальм при псевдотуморе
Первичный идиопатический миозит, васкулит орбиты и дакриоаденит, объединяемые термином «псевдотумор», имеют много общего с другими заболеваниями орбиты, и в частности со злокачественной опухолью. Трудно отличить миозит и эндокринную офтальмопатию (отечный экзофтальм и эндокринная миопатия). Как известно, первичный идиопатический миозит и васкулит орбиты встречаются преимущественно у лиц до 40 лет, возникают всегда внезапно, быстро прогрессируют. Рано появляется неподвижность глаза в сторону пораженной мышцы либо наступает тотальная офтальмоплегия.
Экзофтальм всегда стационарный, чаще осевой. В силу резкого отека экстраокулярных мышц или формирования гранулемы в орбитальной клетчатке при васкулите уже в первые дни затруднена репозиция глаза. Больные предъявляют жалобы на чувство распираиия в орбите или сильную боль (чаще при васкулите). Нередко развиваются застойные изменения на глазном дне, формируются складки стекловидной пластинки (мембрана Бруха). Приблизительно у 2/3 больных стойко повышено внутриглазное давление, не снижающееся при назначении миотических средств. Ухудшение зрения связано с изменениями в зрительном нерве.
Возможно интермитирующее течение на протяжении многих лет. Как показывает наш опыт, заболевание чаще бывает односторонним. Несмотря на довольно яркую клиническую картину первичного идиопатического миозита и орбитального васкулита, их диагноз нередко бывает весьма затруднен.
Не случайно, анализируя результаты хирургического лечения опухолей орбиты, Л. Reese подчеркивал, что, по данным литературы, экзентерация орбиты у 50% больных оказывается ошибочной: патогистологическое исследование дает картину хронического неспецифического воспаления. До настоящего времени не существует абсолютно точного теста, позволяющего до операции диагностировать ложную опухоль орбиты. Следует иметь в виду, что может оказаться достаточно информативным такой простой тест, как изменение репозиции глаза на фоне приема глицерола: у больных с первичным идиопатическим миозитом резко уменьшается отек ретробульбарных тканей, усиливается их сжимаемость, улучшается репозиция глаза; при злокачественной опухоли прием глицерола на репозицию глаза не оказывает влияния. При переходе процесса в стадию склероза тест теряет значение.
Учитывая трудности дифференциальной диагностики синдрома одностороннего экзофтальма, V. Casten предлагал в качестве диагностического теста использовать назначение антибиотиков и глюкокортикоидов. Положительный эффект свидетельствует, по мнению автора, о псевдотуморе. Однако применение глюкортикоидов и антибиотиков с диагностической целью может сыграть и отрицательную роль. Дело в том, что вокруг любого опухолевого процесса может возникать перифокальное воспаление, быстро исчезающее под воздействием неспецифической противовоспалительной терапии. И у больного и у врача может сложиться ложное впечатление благополучного разрешения патологического процесса, а опухоль остается нераспознанной.
Мы имели возможность убедиться в этом и на собственном опыте. Одному из наших больных первоначально был поставлен диагноз псевдотумора, в связи с чем была назначена глюкокортикоидная терапия. На смену кратковременному эффекту вскоре пришло быстрое прогрессирование процесса. Во время операции была обнаружена инфильтративно растущая опухоль. Патогистологическое исследование обнаружило первичный рак орбиты. Таким образом, основой диагноза при пссвдо туморе является патогистологичсскос исследование биоптатов измененных мышц, орбитальной клетчатки или другой патологической ткани.
Немалые трудности в плане дифференциальной диагностики представляет эндокринная офтальмология. Наряду с экзофтальмом ведущим симптомом является ретракция верхнего века, которой, однако, может предшествовать частичное его опущение. Больные жалуются на боль в глазу и области лба, чувство инородного тела в глазу, слезотечение. Характерна тяжесть в глазах, светобоязнь, может быть диплопия. Для отечного экзофтальма типичен симптом «креста», который мы ни разу не наблюдали при другой орбитальной патологии. Отличает этих больных и ограничение подвижности глаза по вертикали или по горизонтали.
Невоспалительный отек век и периорбитальных тканей нарастает довольно быстро, это приводит к появлению жалоб на «приподнимание бровей». Экзофтальм может достигать большой степени, сопровождается хемозом. Почти у 50% больных выпадают корнеальные рефлексы, что вызывает кератит, вначале чаще перилимбальный. На глазном дне развивается нейроретинопатия. Уже на ранних стадиях процесса отмечают признаки нарушения офтальмотонуса, особенно заметные при изменении положения глаза: при измерении внутриглазного давления при взгляде пациентом прямо внутриглазное давление может быть нормальным или слегка повышенным, при повороте глаза кверху — четко повышается, причем разница может достигать 5-7 мм рт. ст.
Наиболее трудно дифференцировать эндокринную офтальмопатию от опухолевого поражения орбиты в фазе одностороннего процесса. УЗИ и КТ являются в таких случаях ведущими методами исследования, но не всегда решающими.
Исследование рефракции нередко помогает в дифференциальной диагностике. Как известно, опухолевый процесс в орбите ведет к ослаблению рефракции глаза, исключение составляют опухоли слезной железы. При эндокринной офтальмопатии, наоборот, рефракция усиливается и развивается миопия. Тем не менее отличить эндокринный экзофтальм и опухоль орбиты сложно и трудно. Интересно заметить, что такой великолепный специалист в области орбитальной патологии, как A. Reese, при обследовании 230 больных с односторонним экзофтальмом в 9 случаях поставил диагноз эндокринной офтальмопатии. Им все же была проведена эксплораторная орбитотомия. У всех 9 больных была обнаружена опухоль орбиты.
