Мультифокальная эозинофильная гранулема (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) характеризуется многофокусным поражением костей. Чаще поражаются обе орбиты. Характерны полиурия, гистиоцитарная инфильтрация отдельных внутренних органов с нарушением их функций. Полная триада признаков встречается лишь у 1/3 больных.
В 70% случаев, по мнению М. Osband и соавт., клинические проявления не соответствуют описанной картине и заболевание трудно диагностировать. Процесс в орбите может предшествовать появлению других симптомов. Описано билатеральное поражение орбиты.
Диффузный гистиоцитоз орбиты, или болезнь Леттерера-Сиве, характеризуется появлением патологической гистиоцитариой инфильтрации во многих органах, развивается клиника среднего отита при отсутствии бактериальной инфекции. Поражение легких проявляется картиной пневмонии, трудно поддающейся медикаментозному лечению. Возможны поражения органов брюшной полости, на коже — петехиальиая сыпь. При поражении орбиты процесс протекает особенно агрессивно.
Гистиоцитоз глаза
Лечение многофокусной эозинофильной гранулемы и диффузного гистиоцитоза — более сложная задача, т. к. хирургическое вмсшагсльсгво из-за множественности фокусов и особенности локализации некоторых из них часто невозможно. Проводят лучевую и полихимиотерапию. До эры применения цитостатических препаратов около 40% больных с мультифокальной эозинофильной гранулемой погибали.
И сейчас множественное системное поражение почти всегда приводит к летальному исходу. Однако в литературе известны, правда, единичные, факты спонтанной регрессии патологических очагов в орбите с благоприятным прогнозом. Предсказать благоприятный прогноз позволяют следующие факторы: преимущественное поражение костной системы, отсутствие признаков генерализации патологического процесса, появление симптомов у детей старше 2 лет.
Злокачественный гистиоцитоз может развиваться и у взрослых. Процесс быстро прогрессирует (анамнез заболевания до пика клинической картины не превышает 1 мес). Клиническая картина обусловлена множественным вовлечением в процесс различных тканей, которые инфильтрируются аномальными мононуклеарными клетками и анаплазированными гистиоцитами.
Развивается лихорадка, больные худеют, возникают гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия, анемия, тромбопения. Несмотря на интенсивное лечение (полихимиотерапия, глюкокортикоидная и лучевая терапия), больные, как правило, переживают не более 6 мес. с момента появления клинических симптомов.
