Офтальмология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Офтальмология:
Офтальмология
Болезни глаз
Воспаление глаз после травмы, операции
Воспаление глаз при инфекции
Книги по офтальмологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Мультифокальная эозинофильная гранулема - болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Диффузный гистиоцитоз орбиты - болезнь Леттерера-Сиве

Мультифокальная эозинофильная гранулема (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) характеризуется многофокусным поражением костей. Чаще поражаются обе орбиты. Характерны полиурия, гистиоцитарная инфильтрация отдельных внутренних органов с нарушением их функций. Полная триада признаков встречается лишь у 1/3 больных.

В 70% случаев, по мнению М. Osband и соавт., клинические проявления не соответствуют описанной картине и заболевание трудно диагностировать. Процесс в орбите может предшествовать появлению других симптомов. Описано билатеральное поражение орбиты.

Диффузный гистиоцитоз орбиты, или болезнь Леттерера-Сиве, характеризуется появлением патологической гистиоцитариой инфильтрации во многих органах, развивается клиника среднего отита при отсутствии бактериальной инфекции. Поражение легких проявляется картиной пневмонии, трудно поддающейся медикаментозному лечению. Возможны поражения органов брюшной полости, на коже — петехиальиая сыпь. При поражении орбиты процесс протекает особенно агрессивно.

гистиоцитоз глаза
Гистиоцитоз глаза

Лечение многофокусной эозинофильной гранулемы и диффузного гистиоцитоза — более сложная задача, т. к. хирургическое вмсшагсльсгво из-за множественности фокусов и особенности локализации некоторых из них часто невозможно. Проводят лучевую и полихимиотерапию. До эры применения цитостатических препаратов около 40% больных с мультифокальной эозинофильной гранулемой погибали.

И сейчас множественное системное поражение почти всегда приводит к летальному исходу. Однако в литературе известны, правда, единичные, факты спонтанной регрессии патологических очагов в орбите с благоприятным прогнозом. Предсказать благоприятный прогноз позволяют следующие факторы: преимущественное поражение костной системы, отсутствие признаков генерализации патологического процесса, появление симптомов у детей старше 2 лет.

Злокачественный гистиоцитоз может развиваться и у взрослых. Процесс быстро прогрессирует (анамнез заболевания до пика клинической картины не превышает 1 мес). Клиническая картина обусловлена множественным вовлечением в процесс различных тканей, которые инфильтрируются аномальными мононуклеарными клетками и анаплазированными гистиоцитами.

Развивается лихорадка, больные худеют, возникают гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия, анемия, тромбопения. Несмотря на интенсивное лечение (полихимиотерапия, глюкокортикоидная и лучевая терапия), больные, как правило, переживают не более 6 мес. с момента появления клинических симптомов.

синдром Хенда-Шюллера-Крисчена

- Читать далее "Псевдотумор глаза (орбиты)"


Оглавление темы "Заболевания глаз и орбиты":
  1. Гистиоцитоз и монофокальная эозинофильная гранулема глаза-орбиты
  2. Мультифокальная эозинофильная гранулема - болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Диффузный гистиоцитоз орбиты - болезнь Леттерера-Сиве
  3. Псевдотумор глаза (орбиты)
  4. Первичный идиопатический миозит глаза (орбиты)
  5. Орбитальный васкулит глаза. Дакриоаденит
  6. Склероз орбиты. Саркоидоз глаза
  7. Гранулематоз Вегенера глаза (орбиты)
  8. Амилоидоз глаза (орбиты)
  9. Эндокринная офтальмопатия. Причины
  10. Экзофтальм при эндокринной офтальмопатии. Механизмы развития эндокринного экзофтальма
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта