Амилоидоз — полиморфное заболевание невыясненной этиологии, которое характеризуется внеклеточным отложением аморфного гиалиноподобного вещества — амилоида. Нa сегодняшний день выявлено до 25 типов амилоидных протеинов. В настоящее время предложено множество классификаций амилоидоза, но все же наиболее признанной считается классификация Н. Reiman и соавт.. Согласно этой классификации, амилоидоз подразделяют на первичный (системный и локальный), врожденный семейный и вторичный. Первичный системный амилоидоз появляется без каких бы то ни было предшествующих или имеющихся общих заболеваний.
Врожденный амилоидоз характеризуется поражением нескольких членов одной семьи, передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Вторичный амилоидоз возникает чаще после перенесенных хронических инфекционных заболеваний (туберкулез, остеомиелит, ревматоидный артрит). Описан амилоидоз у больного миеломной болезнью.
Первичный системный амилоидоз. Заболевание характеризуется множественным поражением мышечного аппарата (гладкая и скелетная мускулатура), венечных сосудов, кожи, паренхиматозных органов. Поражение сердца и почек иногда бывает причиной ошибочного диагноза системного сосудистого заболевания. По мнению Е. Н. Семепковой, при первичном амилоидозе мочевой и нефротический компоненты не сопровождаются артериальной гипертонией. Нередко развивается кардиомегалия, на фоне которой прогрессирует сердечная недостаточность.
Основной формой ненаследственного первичного амилоидоза является так называемый иммуноамилоидоз, причиной которого считают усиление синтеза амилоидогенного протеина (низкомолекулярный иммуноглобулин, который пролиферируется клопом плазматических клеток).
Первичный амилоидоз орбиты (или амилоидная опухоль) может быть в виде локального поражения или является частью общего заболевания. Как локальное поражение орбиты встречается крайне редко. По данным G. Holmstrom и К. Nayman, в литературе до 1987 г. было описано всего 15 случаев. Как правило, заболевание проявляется опухолеподобным образованием в орбите, что дало основание ряду авторов считать его разновидностью псевдотумора. Гистологическое исследование биоптата экстраокулярных мышц у одной из наблюдаемых больных амилоидозом показало, что в поперечнополосатых мышцах преобладают аморфная структура, макрофаги, амилоидоподобные фибриллы и внеклеточно расположенное кристаллическое вещество, напоминающее иммуноглобулиновые комплексы.
Клинически процесс может начинаться с отека век, неполного птоза, рецидивирующего конъюнктивита. Протекает длительно и монотонно.
Постепенно развиваются мышечные расстройства в результате поражения экстраокулярных мышц и леватора, что приводит к птозу и полной офтальмоплегии. Вовлечение экстраокулярных мышц, формирование опухолеподобных отложений в орбите создают предпосылки к развитию оптической нейропатии. Возможно, хотя и чрезвычайно редко, избирательное поражение только слезной железы. Новообразование в этой зоне всегда без капсулы, распространяется преимущественно к вершине орбиты. Несмотря на длительный (десятилетиями) процесс, грубых изменений в подлежащих костях, по мнению М. Levin и G. Buckman, не наблюдается.
Диагноз первичного амилоидоза орбиты можно поставить только па основании морфологического исследования. Все авторы подчеркивают доброкачественное, не сопровождающееся генерализацией течение первичного амилоидоза орбиты. Правда, если в 1975 г. I. Nehen считал процесс обязательно односторонним, то уже в 1987 г. G. Holmstrom и К. Nyman, проанализировав литературу, указали на возможность поражения обеих орбит у 25% больных.
Оценивая прогноз, следует учитывать вовлеченность в процесс кожи век.
Этот симптом означает последующую генерализованную манифестацию заболевания. Этиология заболевания остается неясной, следовательно, нет и этиотропного лечения. Глюкокортикоидная терапия неэффективна. При определении с помощью КТ опухолеподобных масс в орбите без признаков поражения экстраокулярных мышц возможно хирургическое лечение, которое имеет паллиативный характер.
Врожденный семейный амилоидов. Заболевание характеризуется группой симптомов, обусловленных поражением периферической нервной системы (периферические нейропатии) и желудочно-кишечного тракта, почечными, кардиоваскулярными и эндокринными нарушениями в результате системного отложения амилоида. Случаи поражения орбиты неизвестны.
Вторичный амилоидоз имеет признаки, свидетельствующие о поражении паренхиматозных органов и адреиаловых желез. Глазные поражения при вторичном амилоидозе мало описаны. При системном поражении обращают на себя внимание общая слабость, периферические нейропатии. Глазные симптомы начинаются с периваскуляриых изменений в сетчатке, ватообразных амилоидных помутнений в стекловидном теле, усиление которых приводит к резкому ухудшению зрения. Возможна вторичная открытоугольная глаукома за счет отложения амилоида в трабекулярной сети.
R. Stone полагает, что чем длительнее анамнез заболевания и чем сильнее выражены клинические признаки, обусловленные отложением амилоида, тем больше риск развития вторичной глаукомы. К глазным проявлениям по мере прогрессирования процесса присоединяются признаки поражения век, экстраокулярных мышц, развивается внутренняя офтальмоплегия. Процесс всегда двусторонний. Прогноз для зрения и жизни плохой.
