Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.
По данным J. Shields и соавт., глиома составляет 1-2 % всех орбитальных опухолей. Это подтверждают и наши данные: среди всех опухолей орбиты, наблюдаемых нами на протяжении не одного десятка лет, частота глиом зрительного нерва составила 1,4%. Женщины заболевают чаще мужчин (соотношение 3:2).
В 20-58% случаев глиома зрительного нерва сочетается с болезнью Реклингхаузена. Поражение только зрительного нерва наблюдают в 1/3 случаев, у 72 % больных имеется сочетанное поражение зрительного нерва и зрительного перекреста.
Одним из ранних признаков глиомы является неуклонно прогрессирующее снижение остроты зрения. У маленьких детей на фоне сниженного зрения возникает косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм появляется позднее, может быть осевым, при эксцентричном росте опухоли — со смещением. Репозиция глаза затруднена.
Однако отсутствие широкого канала нельзя расценивать как абсолютный признак ограничения глиомы орбитальной порцией зрительного нерва, т. к. широкое кольцо, как показали наши ранние исследования, может быть обусловлено и механическим давлением большой опухоли, достигающей вершины орбиты. Это можно наблюдать не только при глиоме, но и при опухолях другого генеза. Интракраниальное распространение глиомы сопровождается нарушением функций гипоталамуса, гипофиза, повышением внутричерепного давления.
Глиобластома — злокачественный вариант глиомы зрительного нерва. Первые симптомы появляются в более старшем возрасте. Ни в одном из описанных в литературе случаев глиобластома не сочеталась с нейрофиброматозом. Опухоль растет быстро, слепота развивается в течение 5-8 нед. за счет распространения опухоли в хиазму. Выраженная оптическая нейропатия на глазном дне, стремительное появление симптомов билатерального поражения при распространении в зрительный перекрест характерны для этого варианта опухоли.