Гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома редкие опухоли, сведения о которых появились в 50-х годах прошлого столетия, и все еще дискутируются вопросы, касающиеся характера роста этих опухолей. Эти опухоли относят как к безусловно злокачественным опухолям, так и к группе местнодеструирующих новообразований с благоприятным исходом. Столь разноречивый подход затрудняет планирование лечения этих больных, тем более что в общей онкологии наряду с указанием на значительную (более чем у 50% больных) частоту метастазирования этих опухолей имеются сведения о редкости метастазов.
Обе опухоли развиваются из элементов сосудистой стенки, в них отсутствуют сосуды законченного типа. Ясно выражен рост клеток, формирующих опухоль. Частой находкой являются островки недифференцированных клеточных скоплений с выраженной анаплазией.
Гемангиоэндотелиома считается опухолью молодого возраста. Возраст 32 наших больных варьировал от 4 до 72 лет. Преимущественно опухоль была диагностирована на 3-6-м десятилетии жизни.
Происходит опухоль из эндотслиальных клеток орбитальных сосудов, разделенных плотной фиброзной тканью. Пролиферируя в просветы сосудов, большие анапластические клетки могут формировать псевдожелезистые образования. Преимущественная локализация опухоли в наружном хирургическом пространстве, чаще — в верхневнутреннем квадранте орбиты. Во внутреннем хирургическом пространстве она локализуется не более чем в 20% случаев. Опухоль характеризуется медленным ростом, что сопровождается постепенным нарастанием экзофтальма, чаще со смещением в сторону, противоположную локализации опухоли. Иифильтративный характер роста опухоли затрудняет определение ее четких границ во время операции.
Развитие клинических симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, длится в среднем около 3,5 года при доброкачественном течении патологического процесса и 1,6 года — при злокачественном ее варианте.
Клиническая картина при обоих вариантах течения опухоли характеризуется появлением экзофтальма, как правило, со смещением глаза в сторону, противоположную локализации опухоли. Чаще опухоль доступна пальпации, что позволяет определить безболезненное эластичное, слабоподвижное образование с неровной поверхностью. Перифокальные сосуды (сосуды век в квадранте расположения опухоли) расширены, извиты, легко контурируются через кожу. Движения глаз ограничены либо по направлению локализации опухоли, либо по двум направлениям и более при ее инфильтративном росте. При локализации опухоли в мышечной воронке у вершины орбиты можно наблюдать офтальмоплегию с болевым симптомом.
Существует мнение, что эти опухоли дают метастазы почти у 3 % больных, что побудило Е. Messmer и соавт. назвать их ангиосаркомами. Несмотря па однотипность клинической картины, мы выделили две отличные по исходам в послеоперационный период группы. При доброкачественном типе через год после операции рецидив возник почти в 1/3 случаев. После реорбитотомии пациенты практически здоровы в течение 5-9 лет, глаза сохраняют высокую остроту зрения. Злокачественный вариант течения опухоли характеризуется высокой степенью рецидивирования. При гистологическом исследовании у этих больных обнаруживают островки или поля недифференцированных клеточных скоплений с выраженной апаплазией, что не оставляет сомнений в отношении злокачественности опухоли.
Характерно также нарастание нарушений структурной дифференцировки, пролиферации опухолевых клеток по мере увеличения количества рецидивов. Многократные (более двух) рецидивы в этой группе могут наблюдаться более чем у 50% больных при сроке ремиссии от 1 года до 14 лет. После каждого нового рецидива период ремиссии сокращается, и об этом следует помнить лечащему врачу.
Гемангиоперицитома встречается в зрелом возрасте (4-5-е десятилетие жизни), но может развиваться и в детском возрасте. Женщины заболевают несколько чаще.
Выделяют доброкачественную и злокачественную формы. Анамнез более короткий, чем при гемангиоэндотелиомах (1-2 года).
Морфологически опухоль состоит из перицитов, плотно расположенных вокруг тонкостенных сосудов (капилляры и посткапиллярные венулы). В зависимости от морфологической картины выделяют синусоидальную, солидную и смешанную формы. J. Croxoto и R. Font обращают внимание на трудность гистологической дифференцировки гемангиоперицитомы и злокачественного варианта гсмангиобластомы или редко встречающейся ангиобластической менингиомы орбиты.
Клинические признаки практически не отличаются от характерных для гемангиоэндотелиомы: имеет место прогрессирующий экзофтальм, возможна боль. Диагноз ставят только на основании гистологической картины. Опухоль может рецидивировать после локального удаления.
По сложившемуся у офтальмологов мнению, гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома могут занимать промежуточное место между доброкачественными и злокачественными опухолями. Несмотря на инфильтративный рост и морфологические признаки злокачественности, частота рецидивов достигает в среднем 61%. Доброкачественно протекающая опухоль рецидивирует практически у каждого третьего больного, в то время как при злокачественном варианте частота рецидивов возрастает до 85 %, а срок ремиссии сокращается до 6 мес.
Если частота метастазов при гемангиоперицитоме, по нашим данным, невелика (не превышает 3,5%), то частота распространения в полость черепа достигает 18%. Закономерности развития метастазов или распространения опухоли в полость черепа не отмечены. В литературе описаны метастазы и через 6, 19 и 35 лет после удаления рецидивной опухоли. Вероятность рецидива обусловлена отсутствием истинной капсулы, а псевдокапсула не может служить надежной гарантией радикального удаления опухоли.
Лечение гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы глаза. Особенности и в некотором смысле коварность течения гемангиоэндотелиом и гемангиоперицитом диктуют определенную тактику лечения: опухоль следует удалять локально, но в пределах здоровых тканей с использованием микрохирургической и лазерной техники. Граница иссечения опухоли должна проходить в 10 мм от самого новообразования. Обязательна лазерная или диатермическая коагуляция ложа опухоли.
Поскольку опухоль чаще локализуется пристеночно, требуется тщательная ревизия прилежащей надкостницы и тепловая или криохирургическая обработка прилежащей кости. Наши наблюдения и данные литературы позволяют усомниться в целесообразности лучевой терапии в качестве самостоятельного метода лечения. Вопрос об экзентерации орбиты нужно решать индивидуально: она показана, когда нет возможности удалить опухоль локально в пределах здоровых тканей. Всем остальным больным следует проводить органосохраняющее лечение, оставляя их под динамическим наблюдением на максимально длительный срок.
