По распространенности хондросаркома находится на втором месте после остеосаркомы, однако развивается позже, и пик заболеваемости приходится на возраст 40-60 лет. Она может возникать fife novo в результате саркоматозной трансформации энхондральных центров окостенения при множественном энхондроматозе (болезнь Олье), и реже, при болезни Педжета.
Клиническая картина хондросаркомы
Обычно все эти опухоли растут медленно. Наиболее часто они развиваются на тазовых, бедренных и плечевых костях, а также на лопатке и ребрах. Рост опухоли сопровождается развитием болезненной припухлости, однако в случае медленно растущих опухолей боли могут отсутствовать. У больных молодого возраста опухоль растет быстрее.
На рентгенограмме обычно видно деструктивное поражение кости, с областями кальцификации в виде пятен (а не спикул как в случае остеосаркомы).
Патогенез хондросаркомы
По морфологии малозлокачественные опухоли близки к хрящу, однако в них формируется остеоид, и они характеризуются большим клеточным полиморфизмом. Обычно эти опухоли склонны к локальной инвазии и не метастазируют, однако высокозлокачественные опухоли часто дают метастазы в легкие.
Нередко после многократных рецидивов эти новообразования превращаются в более злокачественные формы. При этом в опухоли появляется большое количество веретенообразных клеток.
Мезенхимальная хондросаркома
Этот редкий тип опухоли распространен среди подростков и в юношеском возрасте. Чаще поражаются кости осевого скелета и черепа. На рентгенограмме в опухоли видны области кальцификации. Также характерно присутствие мелкоклеточных компонентов, что может затруднять дифференциальную диагностику с круглоклеточной саркомой.
Опухоль чувствительна к цитостатикам, однако радикальная резекция обеспечивает большую выживаемость больных. Лучевую терапию используют в тех случаях, когда на операции границы опухоли не видны. Обычно используют химиотерапевтические рецептуры на основе цисплатина, доксорубицина и ифосфамида.
Лечение и прогноз хондросаркомы
Основным методом лечения является хирургический. При этом полностью удаляют опухоль и близлежащие мягкие ткани. В случае операции на длинных костях иногда можно обойтись без ампутации, удалив пораженный участок с последующим эндопротезированием. Если опухоль образовалась на тазовых костях, хирургическая операция часто оказывается невозможной.
Первичная резекция кости должна быть радикальной, с максимальной абластикой. В противном случае могут наблюдаться рецидивы, лечение которых потребует проведения гораздо более дорогостоящей операции. В качестве паллиативного метода используется лучевая терапия, однако опухоль достаточно радиоустойчива, и рост ее удается контролировать лишь в течение короткого периода времени.
На основании немногочисленных данных опухоль также устойчива к цитостатикам. Менее дифференцированные опухоли чувствительны к цисплатину, доксорубицину и ифосфамиду.
Прогноз обычно зависит от гистологического статуса опухоли. Десятилетняя выживаемость больных с опухолью на первой стадии составляет 80%, а с опухолью в третьей стадии 25%.
Хондросаркома подвздошной кости.
Кость эрозирована опухолью, в которой видны островки кальцификации.
Опухоль латерально распространяется на мягкие ткани.
