К числу опухолей, наиболее часто развивающихся в этом отделе, относятся тимомы и герминативные опухоли, в том числе различные типы тератом, а также семиномы. В передневерхнем средостении могут развиваться аденомы щитовидной и паращитовидной желез, что затрудняет постановку окончательного диагноза. Вместе с тем в загрудинной части щитовидной железы иногда образуется рак.
Симптомы, сопутствующие развитию опухолей в верхнем средостении, обычно вызываются сдавлением пищевода, трахеи, а также ларингеальных или диафрагмальных нервов. Часто у больных отмечается дисфагия, диспноэ, стридулезное дыхание, кашель, и синдром верхней полой вены. В отдельных случаях может развиваться паралич голосовых связок и/или диафрагмы. Для медленно растущих опухолей (загрудинный зоб и некоторые тимомы) описанная выше симптоматика отмечается реже.
Опухоли зобной железы гистологически неоднородны, и часто состоят из нескольких типов клеток. В основном, преобладают лимфоциты, эпителиальные и веретенообразные клетки, причем типичная тимома может состоять из двух отдельных популяций лимфоцитов и эпителиальных клеток. К сожалению, на основании гистологической характеристики опухолей зобной железы нельзя прогнозировать их поведение, и более информативным оказывается их внешний вид. Некоторые опухоли растут очень медленно, в течение многих лет, другие — более быстро.
Для тимом трудно подобрать критерии степени злокачественности, и обычно опухоли подразделяют на две группы: ин-вазивные и неинвазивные. Для этих опухолей нехарактерно отдаленное метастазирование, хотя часто они дают регионарные метастазы в перикард, плевру и в другие места. Иногда в зобной железе развивается болезнь Ходжкина, не сопровождающаяся признаками генерализованной лимфоаденопатии. В этих случаях оперативное вмешательство играет менее важную роль, чем при других опухолях зобной железы.
Рак зобной железы относится к редким опухолям с выраженными гистологическими признаками злокачественности. Описано много вариантов этих опухолей (сквамозная, светлоклеточная, веретенообразных клеток, мелкоклеточная, мукоэпидермоидная, аденокистозная).
Тимомы вызывают развитие различных клинических синдромов. Наиболее частым из них является тяжелая псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis), которая отмечается у 44% больных. Миастения может наблюдаться как при злокачественных, так и при доброкачественных опухолях. Ее развитие связано с появлением антител к рецепторам ацетилхолина, однако пока неизвестно, какую роль они играют в развитии опухоли. После удаления тимомы примерно в 30% случаев отмечается ремиссия миастении.
Органы грудной клетки и средостение
Еще один синдром, характерный для тимом, — аплазия эритроцитов. Он развивается примерно у 4% больных и может быть связан с лейкопенией или/и тромбоцитопенией. Наиболее часто синдром развивается при опухолях зобной железы, состоящих из веретенообразных клеток. Иногда аплазия проходит после удаления опухоли. К числу других синдромов относятся гипогаммаглобулинемия, болезни соединительной ткани, злокачественная анемия и аутоимунный тиреоидит.
Перечисленные проявления характерны для 80-90% случаев опухолей зобной железы, однако наиболее часто развивается тяжелая псевдопаралитическая миастения и цитопения.
Постановка диагноза может представлять затруднения, поскольку обычно для этого необходимо взять образец ткани опухоли. При обследовании больным проводят рентгенографию грудной клетки и КТ, которая позволяет обнаружить метастазы. По возможности предпочитают хирургический метод лечения. При инкапсулированной опухоли ее обычно удается удалить полностью, и в этих случаях рецидивы наблюдаются редко. При разрыве капсулы, распространении опухоли на плевру или перикард, а также при невозможности ее полного удаления назначают курс лучевой терапии, после проведения которого частота возникновения локальных рецидивов снижается.
Обычно используют дозы 40-50 Гр, которые назначают в режиме 25 фракций в продолжение 3-5 недель. Если после лучевой терапии наблюдается отдаленное распространение опухоли, то назначают химиотерапию, хотя опыт ее применения в этих случаях небольшой и она часто дает неудовлетворительные результаты. К числу наиболее эффективных препаратов относятся ифосфамид, цисплатин и этопозид. Применяли также рецептуры на основе цисплатина, которые в 70% случаев оказывались эффективными, а в 40% происходила полная регрессия опухоли. Обычно эффект химиотерапевтических препаратов длится от двух до трех лет.
Для инкапсулированных тимом характерен благоприятный прогноз, и 60%) больных живут, по крайней мере, в течение 20 лет после завершения лечения. Для инвазивных тимом прогноз хуже и лишь 50% больных переживают 5-летний период.
Карциноид зобной железы - редкая опухоль, вероятно, развивается из нейроэндокринных клеток железы. Она продуцирует АКТГ и вызывает гиперплазию надпочечников, что сопровождается развитием синдрома Кушинга. Чаще встречается у мужчин и иногда может переходить в злокачественную. Хотя эти опухоли можно удалить полностью, они часто дают рецидивы и образуют метастазы, что не сопровождается развитием карциноидного синдрома. Для опухолей характерен неблагоприятный прогноз, и лишь 15% больных достигают 5-летнего срока выживаемости.
Типичная рентгенограмма грудной клетки больного с опухолью зобной железы.
Снимок в заднепереднем направлении. Видна хорошо ограниченная зона опухоли; легочные поля прозрачны.
