Т-клеточные лимфомы детей - клиника, диагностика, стадии
Часто такие опухоли вызывают увеличение передних лимфатических узлов средостения или шейных узлов. Они быстро распространяются на костный мозг, ЦНС и яички. Клетки этих опухолей характеризуются ядрами неправильной формы и наличием в цитоплазме кислой фосфатазы, содержащейся в лимфоидных узелках.
Обычно они экспрессируют маркеры T-клеток, реагирующие с моноклональными антителами, а также антиген CD30. Развитие лимфомы Ki-1 (экспрессирующей CD30) в детском возрасте может сопровождаться высыпаниями на коже (лимфоматоидный папулез), которые обнаруживаются при осмотре и являются предвестниками быстрого развития лимфомы.
По гистологическим характеристикам опухоли средостения относятся к лимфобластному типу. Разграничение лимфобластных лимфом на детские и взрослые носит произвольный характер, и при лечении следует опираться на объективное состояние больного, а не руководствоваться этим разграничением.
Заболевание характерно для представителей мужского пола. При осмотре у них может быть обнаружена обструкция верхней полой вены, что требует оказания срочной помощи (обычно назначаются стероиды и винкристин). После этого можно проводить диагностическую биопсию. Предварительная терапия нередко затрудняет постановку диагноза, однако обструкция вены может привести к смертельному исходу.
Иногда ситуация еще больше осложняется при взятии биоптатов, поскольку эта процедура проводится под анестезией. Также при осмотре может быть обнаружено нарушение функций костного мозга, свидетельствующее о его инфильтрации опухолью, или симптомы со стороны ЦНС. При некоторых клинических исследованиях эти детские опухоли не были охарактеризованы современными методами.
Вероятно, многие полиморфные крупноклеточные детские лимфомы представляют собой T-клеточные опухоли даже в тех случаях, когда в средостении не обнаруживается крупных новообразований.
Диагноз ставится на основании исследования биоптатов лимфатических узлов или органов. Все исследования необходимо проводить в возможно более сжатые сроки, поскольку болезнь может быстро прогрессировать. Следует сделать пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости и проанализировать образцы на содержание опухолевых клеток.
Необходимо выполнить биохимические анализы на функциональную активность печени и почек (содержание кальция и уратов в плазме крови), поскольку к началу лечения могут проявиться признаки распада опухоли.
В настоящее время можно охарактеризовать опухоль, используя иммуногистохимические методы. Хотя еще не вполне ясно, каким образом эти характеристики связаны с прогнозом заболевания, в будущем они позволят более точно определять степень риска и тем самым помогут выбрать наиболее оптимальный метод лечения.
