Редкие саркомы матки - аденосаркома, рабдомиосаркома и т.д.
Clement и Scully описали 100 случаев аденосаркомы (АС) матки, представляющей редкий вид опухоли с низкой степенью злокачественности. Подобно другим эндометриальным опухолям, аденосаркома (АС) проявляется кровянистыми выделениями из половых путей.
Макроскопически опухоль обычно представляет полиповидное образование, которое может заполнять полость матки. Вовлечение в патологический процесс шейки матки и миометрия наблюдается редко. Гистологическое исследование выявляет доброкачественные или атипические неопластические железы с саркоматозной стромой. В 78 % случаев последняя была гомологичной.
Митотическая активность стромы составляла 1—40 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ); стромальный фиброз хорошо выражен. Инвазия в миометрий отмечалась только у 15 пациенток, причем глубокая инвазия присутствовала лишь в 4 случаях. Рецидив опухоли появился у 23 больных, в 1/3 случаев он развился в течение 5 лет после постановки диагноза. Рецидивы, за исключением 2 случаев, были ограничены влагалищем, областью таза или брюшной полостью.
Из всех больных с рецидивом заболевания 11 умерли от опухолевого процесса. Только лишь инвазия миометрия была связана с повышенным риском рецидива. Вариантом аденокарциномы считается своеобразная ее копия, которую назвали АС с избыточным саркоматозным ростом. Для этой опухоли характерен интенсивный рост, обусловленный только саркоматозным компонентом, занимающим по крайней мере 25 % всего новообразования. Это неблагоприятный признак, т. к. по сравнению с обычной АС частота рецидивов при АС с избыточным саркоматозным ростом повышается более чем на 50 %.
Чисто гетерогенные саркомы встречаются редко. Наиболее частая их разновидность — рабдомиосаркома, затем следует хондросаркома и остеосаркома. Рабдомиосаркома развивается из незрелых миогенных клеток-предшественниц и представляется самой частой мягкотканной опухолью у детей и подростков; в 21 % случаев она локализуется в мочеполовой системе и в 20 % — в матке.
Ранее применяли радикальное хирургическое вмешательство и лучевую терапию (ЛТ), но в настоящее время акцент делают на химиотерапию (XT). Некоторым авторам удалось успешно сохранить репродуктивную функцию у части больных.
