Редкие опухоли головного мозга: пинеальные опухоли, лимфомы, хордомы
Пинеальные опухоли и опухоли третьего желудочка. К этой группе относятся различные опухоли, развивающиеся или в самом шишковидном теле, в третьем желудочке, или, реже, в эктопических участках ткани шишковидного тела, особенно в гипоталамусе.
К наиболее распространенным типам относятся пинеобластома, гистологически близкая к медуллобластоме, пинеоцитома, представляющая собой опухоль зрелых клеток шишковидного тела, и опухоли герминативных клеток, представленные или настоящей семиномой (шишковидная герминома), или тератомой, которая часто содержит высокодифференцированные мезенхимальные элементы.
Эти опухоли могут продуцировать а-фетопротеин (АФП) и хориогонадотропин (ХГЧ). Измерение уровня данных метаболитов в крови или цереброспинальной жидкости имеет большое значение для диагностических и лечебных целей. Еще сильнее по гистологическому типу различаются опухоли, которые развиваются в переднем конце третьего желудочка. К их числу относятся опухоли гипофиза, герминомы, менингиомы, глиома глазного нерва, LCH и доброкачественные гранулемы.
Дифференциальная диагностика этих опухолей с туберкулезом и саркоидозом часто вызывает затруднения. При развитии термином в области, расположенной над турецким седлом и на шишковидном теле, существует высокий риск поражения спинного мозга (20-30%), который возрастает при попытке хирургического удаления опухоли.
Эти опухоли принадлежат к числу редких, однако в настоящее время они стали развиваться чаще, поскольку их возникновение связано с заболеванием СПИДом. Ежегодно первичные лимфомы ЦНС развиваются у 4-5 человек на 1000 больных СПИДом, и лишь в 0,3 случаев на 100 000 человек без патологии иммунной системы. Существуют два основных типа опухолей: «гистиоцитарная» лимфома, которая может развиваться в любом отделе мозга и чаще возникает у больных с подавленным иммунитетом, например после пересадки почки, и микроглиома, редкая внутричерепная опухоль, характерная только для ЦНС.
Микроглиомы и гистиоцитарные лимфомы относятся к радиочувствительным опухолям. Возможность хирургического лечения определяется локализацией опухоли, и иногда при операции удается удалить ее полностью. Тем не менее для всех случаев высокозлокачественных опухолей следует применять лучевую терапию. Иногда опухоли сильно различаются по радиочувствительности, хотя длительность цитотоксического эффекта часто бывает невелика.
В общем, наилучшие результаты были достигнуты после облучения в больших дозах и при назначении полного краниоспинального облучения, поскольку эти опухоли распространяются по ЦНС.
Опухоли зрительного бугра и ствола мозга
Обычно эти опухоли представляют собой глиомы, однако их биопсия противопоказана. Глиома зрительного бугра развивается у детей (обычно как хорошо дифференцированная опухоль) и взрослых (обычно в виде мультиморфной глиобластомы). У детей часто развиваются опухоли ствола мозга, представленные астроцитомой различной степени дифференцировки.
Опухоли черепных нервов и нервных оболочек. Акустическая нейрома представляет собой опухоль, которая развивается преимущественно у взрослых и чаще у женщин. Опухоль возникает на VIII черепном нерве, преимущественно в его вестибулярном отделе, растет медленно, поражает другие черепные нервы и служит причиной развития односторонней глухоты, головокружений и тиннитуса. Хотя опухоли относятся к доброкачественным, они вызывают сдавление мозга.
МРТ при раке ствола мозга
К другим, более редким опухолям относятся ганглионейрома и ганглиоглиома, которые также являются доброкачественными, хотя могут оказаться опасными из-за локального сдавления мозговых структур.
Для акустических нейром и других нейрональных опухолей лучше всего подходит хирургическая резекция или стереотактическая радиохирургия с применением фракционированного облучения. При неполном удалении опухоли следует рассмотреть возможность применения обычной лучевой терапии. Техника операции зависит от локализации опухоли и от степени потери слуха.
При размере опухоли, не превышающем 2 см, нормальной реакции слуховой коры и минимальных отклонениях других аудиологических показателей от нормы шанс сохранить больному слух повышается. В отношении больных пожилого возраста или в случае, когда операция представляется рискованной, периодическое магнитно-резонансное обследование позволяет придерживаться политики невмешательства, не приводящей к опасным последствиям.
Недавно опубликованы результаты большого исследования, проведенного в США с участием 162 больных, леченных радиохирургическим методом. У 98% больных отмечен положительный эффект операции.
Хордомы головного мозга
Эти редкие злокачественные опухоли развиваются из остатков эмбрионального нотохорда. Иногда они диагносцируются у детей и в юношеские годы, однако чаще возникают в возрасте 50-60 лет. Для хордом характерно развитие в конечных сегментах позвоночника: в клиновидно-затылочном (40% всех случаев) и крестцово-копчиковом сегменте (столь же часто). Опухоль состоит из клеток полигональной формы или из клеток, содержащих муцин («физалисоподобных» клеток), которые объединены в связки и иногда разделены на дольки.
Обычно при этих опухолях развивается симптоматика, характерная для сдавления мозга: бульбарный, окципитальный или шейный синдром, при опухоли в шейном отделе позвоночника, и поясничные боли при опухоли в пояснично-крестцовом отделе. Также может наблюдаться интенсивная костная эрозия.
Хордомы предпочтительнее удалять хирургически, что часто вызывает трудности, связанные с их анатомическим расположением. Нередко по форме опухоль напоминает гантель и частично локализуется в позвоночнике, поэтому полностью удалить ее невозможно. Обычно после операции проводят лучевую терапию, однако опухоль довольно радиоустойчива.
Назначение высокой дозы на шейный отдел спинного мозга крайне нежелательно, хотя при хордоме крестца можно облучать в высоких дозах, не опасаясь поражения спинного мозга. Несмотря на ограниченную радиочувствительность хордом, иногда после радикального облучения прооперированных больных удается существенно продлить им жизнь.