МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Рак коры надпочечника - частота, диагностика, лечение

Рак надпочечников - редкий вид опухоли развивается из кортикального или из медуллярного слоя надпочечников, и у взрослых соотношение между частотой развития адренокортикальных карцином и злокачественных медуллярных опухолей (злокачественная феохромоцитома) составляет примерно 2:1.

Наиболее часто развивающаяся опухоль детского возраста, нейробластома, обычно возникает в медуллярном слое и рассматривается в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта).

Примерно у 25% взрослых больных с синдромом Кушинга, у которых отсутствует источник эктопического образования гормона, развивается опухоль надпочечников, причем 30% этих опухолей являются злокачественными. Ежегодно в Великобритании диагносцируется около 30% случаев этих опухолей, большинство которых секретируют гормоны, что служит причиной развития у больных признаков синдрома Кушинга.

При карциноме коры надпочечников у больных проявляются признаки вирилизации, феминизации или гиперальдостеронизма (синдром Конна). Эти признаки проявляются реже, чем при доброкачественных аденомах, хотя в 30% случаев карциномы коры надпочечников их может не наблюдаться. Средний возраст больных при постановке диагноза составляет 45 лет, причем у женщин опухоль возникает чаще (2,5:1). Симптоматика, которая обычно развивается за 6-12 месяцев до постановки диагноза, включает избыточное накопление в организме глюкокортикоидов (45%) или андрогенов (15%), совместное накопление глюкокортикоидов и андрогенов (35%), а также минералокортикоидов или эстрогенов (5%).

Доброкачественные опухоли надпочечников обычно имеют желтоватый цвет и представляют собой аденомы, часто состоящие из крупных клеток, содержащих липиды, или из гигантских клеток. Опухоль, скорее всего, относится к злокачественной, если ее размер превышает 6 см в диаметре, в ней присутствуют некротические или геморрагические зоны, она состоит из полиморфных клеток и характеризуется высоким митотическим индексом. Иногда бывает довольно трудно отличить аденому от низкозлокачественной карциномы. Опухоль может инвазировать сосуды и давать отдаленные метастазы (главным образом, в кости, легкие и печень).

КТ опухоли надпочечника
Результаты компьютерной томографии области живота.
Стрелкой показана опухоль надпочечника.
Прочие анатомические структуры без изменений.

При обследовании у 70% больных присутствует опухоль, инвазирующая локальные структуры, и у 30% обнаруживаются метастазы. Обычно диагноз ставится на основании данных биохимических анализов (стойкая гиперкортизолемия, которая не снимается дексаметазоном, и низкий уровень адренокортикотропного гормона в плазме крови), компьютерной томографии или магнитно-резонансных исследований. Для окончательного диагноза берут образец ткани с помощью лапаротомии или проводят биопсию под контролем КТ.

Гиперплазия надпочечников обычно носит двухсторонний характер, поэтому увеличение одного надпочечника с большой долей уверенности позволяет предположить наличие доброкачественной или злокачественной опухоли. Также при обследовании больных используют ультразвуковой метод и селективную венографию с отбором проб крови. Опухоли, не секретирую-щие гормоны, диагносцировать труднее, и чаще они развиваются у больных моложе 20-летнего возраста. Клинически они проявляются в образовании пальпируемых уплотнений в брюшной полости, которые часто достигают значительных размеров из-за бессимптомного роста опухоли, потере веса, и в повышении температуры.

Больных лечат в основном хирургическим методом. Проводят широкую адреналэктомию прямым абдоминальным доступом, с назначением стероидов после операции. Эффективно системное лечение с помощью o,p'-DDD (производное инсектицида DDT), хотя при этом могут развиваться неприятные побочные эффекты, из-за которых приходится снижать дозу препарата. У большинства леченных больных наблюдается снижение продукции кортикостероидов и регрессия опухоли.

Довольно часто больным назначают препарат митотан, который обладает минимальными побочными эффектами, однако ежедневная доза 8-10 г может вызывать анорексию, тошноту, диарею, спутанность мыслей и летаргию, что ограничивает его использование. В основном побочные эффекты связаны с примесью DDT, и чистый препарат переносится больными значительно лучше. Обычно больные нуждаются в заместительной стероидной терапии. Если больные не реагируют на прием o,p'-DDD, или у них наблюдаются сильно выраженные побочные эффекты, то в качестве паллиативных средств при синдроме Кушинга можно назначать метирапон, аминоглутетимид или кетоконазол, влияющие на биосинтез стероидов.

Из числа новых эффективных препаратов можно отметить госсипол, который сейчас проходит клинические испытания. Иногда эффективной оказывается химиотерапия циспла-тином и этопозидом. Для больных с болезненными метастазами в кости можно порекомендовать резекцию или эмболизацию опухоли, или паллиативную лучевую терапию. В целом, прогноз крайне неблагоприятный, и медиана выживаемости составляет 15 месяцев. Лишь 20% больных живут в течение 5 лет. К числу неблагоприятных прогностических факторов относится возраст больных (старше 40 лет) и обнаружение метастазов при обследовании.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"

Оглавление темы "Рак щитовидной железы":
  1. Рак щитовидной железы - частота, причины
  2. Папиллярная карцинома щитовидной железы - патогенез, прогноз
  3. Фолликулярный рак щитовидной железы - патогенез, прогноз
  4. Медуллярные опухоли щитовидной железы - патогенез, прогноз
  5. Анапластический рак щитовидной железы - патогенез, прогноз
  6. Клиника и диагностика рака щитовидной железы
  7. Операция при раке щитовидной железы и ее эффективность
  8. Лучевая терапия рака щитовидной железы и ее эффективность
  9. Прогноз рака щитовидной железы и результаты химиотерапии
  10. Рак коры надпочечника - частота, диагностика, лечение
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.