Рак желчного пузыря и желчных протоков - частота, причины, механизмы развития
Рак желчного пузыря и желчных протоков имеет одинаковое распространение как среди мужчин, так и среди женщин и выявляются преимущественно у пожилых людей (старше 65 лет) (рак желчного пузыря чаще рассматривается как заболевание, преимущественно встречающееся у женщин, в то время как рак желчных протоков имеет одинаковое распространение у мужчин и женщин). Смертность среди больных карциномой желчного пузыря достаточно велика: в лучшем случае пятилетняя выживаемость после операции составляет 10%.
Карцинома желчного пузыря чаще диагностируется в Чили, Японии и Северной Индии. Рак желчного пузыря развивается на фоне желчнокаменной болезни. Однако частота распространения рака желчного пузыря у пациентов с невылеченной желчнокаменной болезнью составляет не более 2%. Наиболее важным этиологическим фактором являются печеночные двуустки {Clonorchis sinensis, Opisthorchis felineus).
Паразитирование трематод в печени приводит к развитию хронического склерозирующего холангита, являющегося фактически началом предраковых изменений. Неспецифический язвенный колит, встречающийся приблизительно в 0,5% случаев, также способствует развитию рака желчных протоков. Вероятность развития рака увеличивается при так называемом «фарфоровом желчном пузыре», отличительными чертами которого является кальцификация стенок; это придает желчному пузырю синеватый оттенок и повышает его плотность.
Полипы желчного пузыря, особенно если они имеют размер более 1 см, также относятся к фоновым процессам формирования рака желчного пузыря. Таким образом, рассматриваемые выше патологические заболевания могут быть показаниями к проведению холецистэктомии (в современной литературе такие группы заболеваний, как опухоли желчного пузыря и опухоли желчных протоков, рассматриваются независимо и отдельно друг от друга.
Например, принято считать, что рак желчного пузыря возникает чаще на фоне таких заболеваний, как желчнокаменная болезнь, кальцификация стенок желчного пузыря. Основными причинами рака желчных протоков являются: хроническая гельминтная инвазия, первичный склерозирующий холангит, язвенный колит; кроме того, риск развития определяется наследственностью).
Патогенез рака желчного пузыря
Карцинома желчного пузыря — один из наиболее распространенных раков желчной системы. Как правило, возникает в стенке органа, реже (4%) — в пузырном протоке. 85% опухолей являются аденокарциномами, в 6% случаев выявляется анапластическое гистологическое строение, в 5% — плоскоклеточное. Рак желчного пузыря имеет характерные стадии прогрессии: от дисплазии и формирования опухоли in situ до инвазии (в большинстве случаев).
В 50% случаев рак желчных протоков обнаруживается в дистальном отделе общего печеночного протока: в 30% случаев рак возникает в проксимальных протоках, а в 20% — около ворот печени. Рак фатерова сосочка занимает второе место среди раков желчной системы. В большинстве случаев опухоли желчных протоков являются аденокарциномами, часто хорошо дифференцированными, а иногда и склерозирующими.
Все вышеописанные опухоли распространяются локально (в пределах органа, протока) и в дальнейшем преимущественно по регионарным лимфатическим сосудам. От регионарных лимфатических узлов опухоль инвазирует по брюшному и аортальному лимфатическим узлам. Кроме того, различают папиллярную форму рака. Наиболее часто метастазы как рака желчного пузыря, так и рака желчных протоков обнаруживаются в печени. Рак желчного пузыря поражает также и брюшину. Рак фатерова сосочка — медленно растущая опухоль — вызывает быстрое развитие механической желтухи (до периода широкого распространения).
В некоторых случаях в опухоли происходит кровоизлияние. Желтуха может зависеть от изменений течения рака. Рак фатерова сосочка имеет наилучший прогноз.
