Картина заболевания, как при ХЛЛ, но без значительного увеличения лимфоузлов, с заметной спленомегалией. WBC высок (в крайних случаях 100 х 109/л). Белые клетки крови крупнее, чем при ХЛЛ, с большим количеством цитоплазмы и рельефным единственным ядром.
Клетки В-типа с яркоокрашивающимися поверхностными иммуноглобулинами, хотя был описан редкий случай с клетками Т-типа.
Лечение химиотерапией и облучением селезенки. Комбинированная химиотерапия обычно используется в режимах, сходных с таковыми при доброкачественной неходжкинской лимфоме.