Остеосаркома - одна из наиболее распространенных опухолей костей (31%). На ее долю приходится 3-4% всех новообразований детского возраста. Ежегодно в Великобритании регистрируется примерно 150 новых случаев заболевания остеосаркомой. Поскольку в веществе кости могут возникать опухоли различных типов, во избежание путаницы, в настоящее время используют термин остеосаркома (а не остеогенная саркома, как эта опухоль называлась раньше).
Обычно опухоль развивается на эпифизе и состоит из малигнизированных остеобластов, образующих остеоид. Внутри опухоль может содержать участки, состоящие из хондробластов или фибробластов, и поэтому небольшие образцы, взятые при биопсии, могут не отражать ее истинного клеточного состава.
Клетки остеосаркомы продуцируют щелочную фосфатазу, которая является удобным онкомаркером при проведении гистологического анализа. Обычно в опухоли содержатся все костные клеточные элементы: фибробласты, остеобласты и хондробласты. Также в ней могут присутствовать лакуны, заполненные кровью и специфические мелкие клетки, трудно отличимые от клеток саркомы Юинга.
При дифференциальной диагностике по данным анализа гистологических препаратов, необходимо принимать во внимание возможность существования других форм злокачественных опухолей костей или саркомы мягких тканей, особенно злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Оценка степени злокачественности опухоли по гистологическим данным позволяет сделать ориентировочные прогностические выводы. Эти данные также следует принимать во внимание при сравнении эффективности различных терапевтических методов.
При локальной инвазии опухоль прорастает вещество кости и надкостницу и проникает в мягкие ткани, нервы и кровеносные сосуды суставной области. Предложена система определения стадии развития опухоли, основанная на степени ее злокачественности и распространения.
Необычный вариант представляет собой юкстакортикальная (паростальная) остеосаркома, при которой происходит образование новой и чрезвычайно плотной костной ткани, образующей крупный экзостоз. По своим патогенетическим и клиническим признакам этот вариант саркомы относится к числу наименее злокачественных. Еще один вид остеосаркомы развивается из надкостницы и по степени злокачественности занимает промежуточное положение.
Остеосаркома, развивающаяся при болезни Педжета, характерна для больных пожилого возраста и часто затрагивает плоские кости. В большинстве случаев это агрессивная опухоль, рано дающая метастазы.
Паростальная и периостальная остеосаркомы
Паростальная остеосаркома представляет собой медленнорастущий вид остеосаркомы, которая обычно развивается на дистальной поверхности задней части бедренной кости. Опухоль метастазирует поздно, и адъювантная химиотерапия не показана. Обычно эту опухоль лечат обширной хирургической операцией.
Периостальная остеосаркома относится к числу редких опухолей и по сравнению с паростальной опухолью более агрессивна. Обычно в опухоли присутствуют области, содержащие хондробласты, которые находятся на разных стадиях дифференцировки. Хотя эта опухоль менее склонна к метастазированию, чем обычная остеосаркома, больным целесообразно назначать химиотерапию.
Агрессивные поверхностные остеосаркомы
Относятся к числу редких и могут развиваться в любом возрасте. По своим гистологическим и клиническим характеристикам они не отличаются от обычных агрессивных сарком, развивающихся в теле кости, и поэтому больные лечатся одинаково. Эти опухоли не следует смешивать с опухолями надкостницы, которые в меньшей степени склонны к метастазированию.
Мелкоклеточная остеосаркома
Эта опухоль, напоминающая саркому Юинга, представляет собой редкий вид остеосаркомы; цитоплазма опухолевых клеток может содержать гликоген. В опухоли присутствует остеоид, и ее клетки продуцируют щелочную фосфатазу, что указывает на их принадлежность к остеобластам.
Опухоль быстро метастазирует и, хотя чувствительна к цитостатикам, по сравнению с другими остеосаркомами характеризуется менее благоприятным прогнозом.
Опухоль в области эпифиза.
Показана эрозия кости, прободение надкостницы и инвазия мягких тканей.
«Островки» представляют собой части основной опухоли, что видно в трехмерном изображении.