Хотя у детей опухоли развиваются редко, рак является наиболее распространенной причиной детской смертности, уступая только несчастным случаям. В таблице ниже приводятся цифры, иллюстрирующие заболеваемость раком у детей в Великобритании. Достигнуты существенные успехи в лечении почти всех видов детских раков.
По мере исследования патогенеза заболевания, и разработки эффективных методов терапии, количество вылеченных детей существенно увеличивалось. Разработка новой тактики лечения привела к возникновению специализированной отрасли онкологии — педиатрической онкологии. Наиболее успешно детские раки лечатся в специальных педиатрических онкологических центрах.
Для случаев многих опухолей удалось увеличить выживаемость больных на 10-15%. С другой стороны, при лечении, например, опухоли Вилмса в обычной клинике получены такие же результаты по выживаемости, как и в специальных центрах. Это достигается за счет перелечивания больных в обычной клинике. В последние годы при некоторых онкологических центрах созданы специальные отделения для лечения рака у контингента молодых больных.
Эти отделения организованы по принципу педиатрических онкологических подразделений, однако, в первую очередь, они специализируются на лечении юношей и девушек, а также на устранении психологических последствий развития рака у молодежи.
Об этиологии детских опухолей известно мало. Одной из причин, вызывающих предрасположенность к разитию опухолей у детей, может быть ионизирующее излучение, например если в период беременности мать была подвергнута облучению. Другой пример — облучение зобной железы с терапевтическими целями, по поводу ее гиперплазии, в результате которой увеличивается риск развития рака щитовидной железы.
Предполагалось, что возможной причиной развития детских раков могут быть канцерогены, проникшие через плацентарный барьер. Убедительным доказательством в пользу этого предположения является случай развития аденокарциномы влагалища у девочки подросткового возраста, мать которой 20 лет назад прошла курс лечения диэтилстильбэстролом по поводу угрожающего выкидыша.
Среднегодовое число зарегистрированных случаев рака в Великобритании, и заболеваемость на 1 млн населения по каждой возрастной группе.
Иногда развитие рака у детей связано с наследственным фактором. В настоящее время известно, что для некоторых детских опухолей характерны хромосомные аномалии. Некоторые из аномалий возникают в клетках и рассматриваются в разделах, посвященных соответствующим опухолям. Другие (конститутивные) аномалии наследуются, и они перечислены в таблице ниже. Некоторые врожденные дефекты и наследственные синдромы, вероятно, могут быть связаны с развитием опухолей.
Так, для детей с болезнью Реклингаузена характерен повышенный риск развития опухолей (главным образом, нейрогенных сарком). Редкий синдром гемигипертрофии может быть связан с развитием опухоли Вилмса и гепатобластомы. Опухоль Вилмса связана с аниридией и с многими другими врожденными аномалиями.
Наряду с наследуемыми заболеваниями неонкологического характера, при которых увеличивается риск образования опухолей, известны наследуемые генные мутации, для которых характерен крайне высокий риск развития исключительно раковых заболеваний. Примером является ретинобластома, типично семейное заболевание (особенно это характерно для ее двухсторонней формы).
Ретинобластома развивается примерно у половины потомства детей носителей этого заболевания. Еще одним примером служит синдром Ли-Фраумени, связанный с мутацией в гене р53, при которой в семьях детей больных саркомой наблюдается высокий риск заболевания раком.
Роль остальных генетических нарушений пока не выяснена. Если у одного из однояйцевых близнецов развился острый лейкоз, то очень велика вероятность того, что второй тоже заболеет. Общий риск развития рака в детском возрасте составляет 1:600, в то время как для сибсов 1:300.
Известны географические и этнические различия в заболеваемости детскими раками, которые, в дальнейшем, могут прояснить причины их развития. Рак печени распространен на Дальнем Востоке, ретинобластома в Индии, лимфома кишечника в Израиле, а лимфома Беркитта в Уганде. В Африке крайне редки случаи заболевания саркомой Юинга.
В Великобритании и США соотношение между опухолями различных групп относительно постоянно: 20-25% приходится на опухоли центральной нервной системы (ЦНС) и глаза, 33% состаляют лейкозы и 35% солидные опухоли (в основном, опухоль Вилмса и нейробластома). Большинство этих опухолей развивается в возрасте до 4 лет, хотя для некоторых, например для опухолей костей и лимфом, характерна вторая волна, которая приходится на возраст между 6 и 14 годами.
Вообще говоря, выживаемость среди заболевших маленьких детей выше, чем среди более взрослых. Особенно это характерно для нейробластомы и ретинобластомы. По мере совершенствования методов лечения в педиатрии, рак стали признавать как одну из причин детской смертности, несмотря на очевидные успехи, достигнутые в его лечении.
У детей достаточно распространенными являются опухоли ЦНС. Они рассматриваются в разделе, посвященном опухолям головного мозга у взрослых. В разделах сайта по гематологии обсуждаются лейкозы и лимфомы детского возраста.
