В отличие от вторичных опухолей спинного мозга его первичные новообразования наблюдаются крайне редко. В таблице ниже представлены основные типы опухолей спинного мозга. Наиболее часто встречается эпендимома, астроцитома развивается гораздо реже. К числу других относительно частых опухолей относятся шванномы, опухоли сосудов и менингиомы.
Вторичные опухоли спинного мозга могут локализоваться интрамедуллярно, но чаще им свойственно экстрамедуллярное (экстрадуральное) расположение.
В большинстве случаев они развиваются за счет прямого распространения первичной опухоли от прилегающего участка тела позвонка. В отдельной статье на сайте рассматриваются вопросы лечения острой компрессии спинного мозга.
Опухоли периферических нервов встречаются редко и чаще относятся к доброкачественным. Наиболее часто онкологи имеют дело с множественным нейрофиброматозом (болезнь Реклингхаузена), который представляет собой опухоли периферических нервов. При этом заболевании, в 5-10% случаев, могут отмечаться саркоматозные изменения (развитие нейрофибросарком).
Встречаются опухоли оболочки нерва (шванномы), которые образуются как в головных, так и в периферических нервах, особенно в слуховом нерве, нервных корешках спинного мозга, периферических нервах и в V, IX и X черепных нервах. Иногда опухоль переходит в злокачественную. В отдельных случаях при болезни Реклингхаузена обнаруживается чрезвычайно редкая злокачественная опухоль периферических нервов, нейроэпителиома. Гистологический анализ указывает на возможное ее происхождение из клеток нервного гребешка, и эта опухоль часто дает метастазы.
Если при опухоли периферических нервов развиваются симптомы сдавления или существует опасность ее перехода в злокачественную форму, то опухоль удаляют хирургически. Удалять нейрофибромы при болезни Реклингхаузена обычно не следует, если при этом не наблюдается развития периферических новообразований. Лечение саркоматозных опухолей рассматривается в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта).
Клиника опухоли спинного мозга
Боли и слабость позвоночника (особенно при наличии метастазов) могут быть основными симптомами развития опухоли. При этом обычно боль ощущается непосредственно в области опухоли, хотя иногда это может ввести врача в заблуждение. При латеральной локализации опухоли (при которой она часто затрагивает нервные окончания) развиваются более специфические локальные боли, чем при центральном ее расположении.
Это, например, наблюдается при веретенообразных интрамедуллярных опухолях, которые распространяются на несколько сегментов позвоночника без каких-либо клинических проявлений. Часто у больных наблюдается утрата сенсорно-моторных реакций на уровне пораженного участка или ниже, которая проявляется в нарушении как моторики, так и чувствительности. Возможна полная потеря чувствительности (особенно характерная для опухолей грудного и поясничного отделов, вызывающих потерю чувствительности всего позвоночного столба). Слабость мышц верхних конечностей является признаком поражения шейного отдела.
В области позвоночника, расположенной ниже опухоли, при неполной компрессии реакции могут сохраниться частично, что сопровождается менее выраженными неврологическими расстройствами, и утрата чувствительности может наблюдаться лишь в отдельных местах. Однако полная компрессия спинного мозга или серьезные нарушения его сосудистого снабжения приводят к параплегии или к тяжелому парапарезу. Утрата сфинктерной активности является поздним симптомом и свидетельствует о крайне неблагоприятном прогнозе, и хотя менее выраженные ее изменения происходят раньше, на них не обращают внимания.
При локализации опухоли ниже начального уровня поясничного отдела (позвонки L1 или L2) может развиваться типичный синдром конского хвоста. Он сопровождается седловидной анестезией, болями в нижней части спины (часто носящими двусторонний характер), мышечной слабостью, атрофией и развитием импотенции. Отмечаются также расстройства мочеиспускательной функции, которые выражаются или в затрудненном мочеиспускании, или в полиурии.
У большинства больных симптоматика носит менее выраженный характер, и иногда бывает трудно поставить диагноз, хотя после проведения магнитно-резонансного исследования эта задача упрощается. Данные миелографического исследования не выявляют отклонений от нормы, и их нельзя рассматривать как противоречащие диагнозу. Самую большую индивидуальную группу первичных опухолей нижнего отдела спинного мозга (conus medullaris и filum terminale) составляют эпендимомы.
При латеральной компрессии спинного мозга может развиваться синдром Броуна-Секара различной степени тяжести. Этот синдром характеризуется ипсилатеральной адинамией спастического характера, а также угнетением вибрационной чувствительности и проприорецепции. Также отмечается потеря контралатеральной чувствительности к болевым и термическим ощущениям. По мере роста опухоли развивается флоридная клиническая картина, которая характеризуется мышечной слабостью, утратой чувствительности, гиперрефлексией и нарушениями со стороны автономной нервной системы.
Вторичные деструктивные опухоли гораздо чаще поражают позвоночный столб, а не спинной мозг, и вызывают более сильные локальные боли и адинамию, чем сравнительно редкие первичные опухоли спинного мозга. Наиболее часто метастазы в позвоночник и спинной мозг дают карцинома бронха (особенно мелкоклеточный вариант) и молочной железы, и миелома. Реже метастазы образуются от опухолей щитовидной железы, толстой кишки, почки и кожной меланомы.
Хотя проявления синдрома компрессии спинного мозга обычно позволяют предположить наличие опухоли, аналогичная клиническая картина может развиваться при некоторых неонкологических заболеваниях. К их числу относятся воспалительные процессы в спинном мозге (особенно поперечный миелит, инфекционная полиневропатия или синдром Гийена-Барре), окклюзия передней спинальной артерии, абсцесс спинного мозга, а также сирингомиелия и геморрагии в спинной мозг (гематомиелия). В редких случаях острый пролапс межпозвонкового диска может привести к развитию симптомов компрессии спинного мозга.
Результаты рентгенографического обследования больных с компрессией спинного мозга:
(а) полная компрессия спинного мозга;
(б) частичная компрессия, вызванная множественными метастазами эпендимомы
Обследование больных с признаками опухоли спинного мозга
Необходимо провести рентгенологическое обследование больного. На плоскостной рентгенограмме позвоночника на уровне компрессии можно видеть литические повреждения, однако они могут проявляться слабо и ограничиваться утратой ножки мозга без каких-либо других существенных изменений. Обычно широко использовалось миелографическое обследование, которое позволяет хорошо видеть анатомию повреждений спинного мозга и установить характер компрессии. Правда, в последнее время на смену ему пришли магнитно-резонансные исследования.
При полной компрессии бывает трудно определить верхнюю границу поражения, и в отдельных случаях, когда необходимы данные о точной локализации патологического очага, следует провести цистернальную миелографию. При введении метризамида можно получить хорошую картину повреждений корешков, однако, поскольку препарат растворим в воде, он быстро выводится, и необходимо повторное обследование, снова с проведением люмбарной пункции. При недостаточно четкой картине опухоли можно провести КТ-обследование. Последнее оказывается более информативным, если полученный результат сопоставить с данными цистернальной миелографии.
В общем, магнитно-резонансные исследования быстро стали основным методом обследования больных с опухолями спинного мозга, вытеснив миелографию.
