Опухоли аппендикса редки, и 90% их относится к карциноидному типу, для которого показана локальная резекция. Остальные 10% представляют собой либо аденокарциномы, либо мукоцеле, содержащие желатинообразный мукоидный материал. Последние могут претерпевать злокачественное перерождение, превращаясь в папиллярные муцинозные цистаденокарциномы.
Разрыв мукоцеле аппендикса приводит к развитию псевдомиксомы брюшины, которое сопровождается накоплением желатинообразных масс, имплантированных в поверхность брюшины. Этот процесс вызывает прогрессирующее расширение брюшной полости. Наблюдаемая клиническая картина близка к картине, характерной для карциномы яичников.
Лечение псевдомиксомы включает хирургическое вмешательство, хотя обычно необходимо проведение цикла повторных операций. Целесообразно проведение тотального облучения брюшной полости, а также внутрибрюшинная или системная химиотерапия.
Однако эти мероприятия не всегда эффективны. При химиотерапии обычно используется внутрибрюшинное введение препаратов цисплатина или карбоплатина.
а - Эндоскопическая картина мукоцеле червеобразного отростка.
б - Микроскопическая картина периферической муцинпродуцирующей аденомы аппендикса, дающей начало образованию мукоцеле.
в - Псевдомиксома брюшины, связанная с муцинозным раком червеобразного отростка.
Макроскопическая картина брюшины со сливающимися узловыми блестящими отложениями муцина.
г - Макроскопическая картина слизистого рака червеобразного отростка и вызванной им псевдомиксомы брюшины.
Видны тяжи злокачественного эпителия по краям массивных внеклеточных скоплений муцина.