Опухоль стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками - диагностика, лечение
Уникальность опухоли стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками заключается в том, что она занимает промежуточное гистологическое положение между гранулезоклеточными новообразованиями и опухолями из клеток Сертоли—Лейдига.
Опухоли стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками обычно односторонние, диагностируют их в третьей и четвертой декадах жизни. Пациентки жалуются на кровотечение из влагалища. Последнее обусловлено эндокринной активностью опухоли. Эти опухоли могут секретировать и эстрогены, и прогестерон. Наличие или отсутствие синдрома Пейтца—Егерса определяет характер опухолей стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками.
Если такое сочетание имеется, то вышеназванные опухоли доброкачественные в 100 % случаев, но у 15 % пациенток при этом диагностируют злокачественную аденому шейки матки. Поскольку последняя характеризуется относительно высокой смертностью, этим больным требуется тщательное обследование и наблюдение. В противоположность этому опухоли стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками без сопутствующего синдрома Пейтца—Егерса в 20 % случаев злокачественные.
Данные литературы, посвященные этим опухолям, скудные. Лечение аналогично таковому при других опухолях стромы полового тяжа. ПХТ по схеме ВЕР может быть эффективной при поздней стадии заболевания. Поскольку опухоли стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками занимают промежуточное положение между гранулезоклеточными опухолями и опухолями из клеток Сертоли — Лейдига, они могут экспрессировать ингибин или мюллеровскую ингибирующую субстанцию. Однако значимость этих опухолевых маркеров при данных новообразованиях неизвестна.
Лечение некоторых герминогенных опухолей и опухолей стромы полового тяжа представлено в таблице ниже.
