Лимфоплазмоцитарная лимфома и макроглобулинемия Вальденстрема - клиника, диагностика
Лимфоплазмоцитарная лимфома и макроглобулинемия Вальденстрема развиваются в пожилом возрасте. Они представляют собой опухоли, состоящие из малых лимфоцитов и плазматических клеток, которые часто продуцируют большие количества IgM.
Обычно развитие таких лимфом сопровождается увеличением лимфатических узлов, анемией, развитием синдрома гипервязкости, кровотечениями и кровоизлияниями в сетчатку, слабоумием, а также нарушением функции почек. При обследовании у больных обнаруживается гепатомегалия, спленомегалия (иногда выраженная, но часто может отсутствовать) и увеличение лимфатических узлов.
Может наблюдаться дистальная сенсомоторная нейропатия, а также параличи черепных нервов, вызванные блокированием белка связанного с миелином, IgM. В редких случаях наблюдаются кожные повреждения, как при крапивнице, вызванные инфильтрацией кожи (синдром Шнитцлера).
При анализе крови обнаруживается анемия, высокие значения СОЭ, моноклональный Ig, возможно криоглобулин, и нарушения тромбоцитарной функции. В костном мозге присутствуют очаги инфильтрации малыми лимфоцитами и, иногда, плазматическими клетками. Отмечаются признаки поражения селезенки, печени и лимфатических узлов. Причиной легочных инфильтратов может быть опухоль или посторонняя инфекция.
Если гипервязкость крови представляет угрозу для жизни больного, то проводят лечение методом плазмафереза. Эффективными средствами лечения являются алкилирующие агенты, флударабин и 2-дезоксихлораденозин, однако отмечаются рецидивы. В настоящее время проверяется эффективность антител к CD20.
